Guía de cuidadores para padres y cuidadores durante todo el ciclo vital en distrofia muscular de Duchenne

40 19 TOMA DE DECISIONES ANTICIPADAS Si bien hay una trayectoria clásica descrita para la enfermedad, con expectativa de vida hasta aproximadamente los 30 años, con el manejo que esta guía propone se puede extender largamente mas allá de los 40. Es impor-tante conversar sobre diferentes escenarios clínicos posibles de ocurrir y qué planes se tendrán establecidos en cada una de estas etapas. El primero es sobre las agudizaciones respiratorias y no respiratorias. Se debe por ejemplo, tener considerado ante qué situaciones consultar en urgencia (como cuadros respiratorios no manejables con reclutamiento de volumen pulmonar, asistencia de la tos y kinesioterapia respiratoria en casa). Se debe contar con las herramientas y medidas no invasivas de manera inicial ante las agudizaciones, pero si llega a requerir hospitalizar que sea lo más corto y fluido posible, de acuerdo con el mejor interés de cada paciente. En las etapas más avanzadas de la enfermedad Cuando la capacidad vital respiratoria se acerca a 0 y la dependencia ventilatoria es continua, se debe trabajar decisiones anticipadas para que la voluntad de cada persona y su familia pueda ser respetada en los momentos de crisis. Por ejemplo, una persona con Distrofia muscular de Duchenne tendrá que considerar si en caso de agu-dización severa está dispuesto a ser intubado y ventilado de manera invasiva, lo que conlleva ingreso a cuidados intensivos, instalación de catéteres para monitorizar y para administración de fármacos, sondeo vesical, etc. También tener visualizado si están dispuestos a la realización de una traqueostomía, siendo responsabilidad del equipo clínico ofrecer previamente las mejores alternativas no invasivas posibles. Nadie debe aceptar indicaciones con las que no este de acuerdo, siendo posible definir con antelación las voluntades, como pueden ser el acom-pañamiento continuo en contexto de cuidados paliativos proporcionales a las necesidades y deseos, en el punto de un deterioro irreversible.