Guía de cuidadores para padres y cuidadores durante todo el ciclo vital en distrofia muscular de Duchenne

30 Es una condición de deformidad de la columna vertebral y el tórax que se da por de- bilidad de los músculos de la columna vertebral que la estabilizan, colapsando hacia alguno de los lados del cuerpo, generando deformidades que se pueden dar a nivel torácico o toracolumbar. El hecho más signi cativo que se relaciona con la aparición y progresión de la cifoescoliosis es la pérdida de la marcha. Si bien hasta un 20% de las personas con DMD presentan cifoescoliosis en las radiografías panorámicas de columna antes de la pérdida de la marcha, sólo después de este hito y con el comienzo de la vida en silla de ruedas, marca el momento donde se intensi ca la progresión de la cifoescoliosis. Diagnóstico: La sospecha es clínica, pero requiere de una radiografía panorámi- ca de columna total en proyecciones anteroposterior y lateral, para determinar el ángulo de la curvatura de la columna vertebral, también llamado ángulo de Cobb. Los criterios habituales es operar si el ángulo de Coob es mayor de 50 grados, o la inclinación progresa más de 10 grados en forma anual. Aquellos con una angulación mayor de 50 grados, podrían tener problemas para ser extubados, por la debilidad muscular respiratoria que presentan o a algunos se les dirá que sin una traqueosto- mía es muy riesgosa la cirugía, lo cual es ERRADO e INCORRECTO. Si la CV es < de 1500 ml. es importante la preparación con cuidados respiratorios no invasivos. El manejo de la miocardiopatía dilatada, el manejo nutricional y la salud ósea son pilares para obtener mejores resultados. ESCOLIOSIS 13