Guía de cuidadores para padres y cuidadores durante todo el ciclo vital en distrofia muscular de Duchenne

16 Esta terapia muy utilizada en la DMD, disminuye la inflamación del músculo, su transformación, su rigidez y contracturas, manteniendo la funcionalidad de los músculos, preservando la marcha autónoma por más tiempo, impactando en menores curvas de cifoescoliosis, mejor función pulmonar, mejor adaptación a la vida en silla y una mejor función cardiaca, aún cuando se requiera de todos modos otros medicamentos para la cardioprotección. Se indica al llegar a la meseta funcional muscular, presentando debilidad en la musculatura proximal de caderas (maniobra de Gowers para pararse se di culta). No es recomendable en personas que aún están incrementando sus habilidades motrices, más aún si son menores de 2 años. Los más utilizados actualmente son la prednisona y defazacort. ¿Hasta cuándo utilizar el tratamiento? Depende si la intensidad de los efectos adversos sea mayor al bene cio de su uso. Si los efectos adversos son importantes, existen distintos esquemas de administración que reemplazan la dosis diaria, incluyendo protocolos de dosis mayores durante los nes de semana, los que deben ser sugeridos por el equipo médico de cabecera. Antiguamente los corticoides se suspendían al perder la marcha, pero actualmente se ha visto que los tratamientos bien controlados tienen importantes bene cios sobre la movilidad de las extremidades superiores, especialmente en las manos. Los efectos adversos: Retardo del crecimiento y la pubertad, mala salud ósea, cataratas, sobrepeso-obe- sidad, resistencia a la insulina, diabetes, vulnerabilidad a infecciones y la frenación de la glándula supra- rrenal que produce en forma natural los glucocorticoides. Cualquiera sea el corticoide utilizado, la dosis y el régimen de administración, NO deben ser suspendidos en forma abrupta, por el riesgo de insu ciencia suprarrenal, condición que puede ser potencialmente mortal. 4 . TERAPIA CON CORTICOIDES