Manual de oftalmología: curso quinto año

Oftalmología 43 Coloboma iridiano bilateral Colobomas de retina sin compromiso de nervio óptico Megalocórnea congénita: El diámetro corneal horizontal es mayor a 13 mm. Puede presentarse aislada o hereditaria, siendo principalmente ligada al sexo, por lo que cerca del 90% de los afectados son hombres. Lo más importante, es establecer el diagnóstico diferencial con GLAUCOMA CONGENITO, patología en que el ojo crece y la córnea se pone opaca, no se ve el iris ni la pupila, hasta convertirse en un buftalmos (“ojo de buey”). En el glaucoma congénito, el niño presenta lagrimeo y fotofobia, debido a la rotura de los tejidos corneales secundaria a la presión intraocular elevada. Megalocórnea congénita Glaucoma congénito, diámetro corneal aumentado y edema. Aniridia Ausencia de la mayor parte del iris, que puede estar asociada a hipoplasia foveal y del nervio óptico, lo que explica la mala agudeza visual de algunos de estos niños. Puede ser esporádica o hereditaria. La aniridia esporádica se asocia en un tercio de los casos con el tumor de Wilms (un tipo de tumor renal maligno) y también a malformaciones genitourinarias con retardo mental. Dermoides Corresponde a un tejido normal que crece en una localización incorrecta. Habitualmente consiste en una combinación de tejido ectodérmico: epitelio queratinizado, pelo, glándulas sebáceas y tejido mesodérmico: grasa, vasos sanguíneos y tejido fibroso. La mayoría son esporádicos y unilaterales. Pueden producir ambliopía por obstrucción del eje visual. Alteraciones del Cristalino Las anomalías del desarrollo del cristalino pueden ser desde la ausencia de cristalino (afaquia), anomalías de tamaño, de forma, posición (luxaciones) y transparencia (catarata). Ectopia lentis Subluxación del cristalino, generalmente asociada a fibrinopatías que afectan el sistema suspensorio del cristalino o zónula, como por ejemplo síndrome de Marfan. En estos pacientes es posible observar roturas de la zónula, con desplazamiento superior del cristalino. Desplazamiento hacia inferior del cristalino Catarata El término catarata se aplica a toda opacidad del cristalino, lo cual puede afectar la agudeza visual en grado variable. Estas pueden clasificarse en: congénitas, presentes desde el nacimiento, infantiles (primeros 2 años de vida) y juveniles (primera década de la vida). Se estima una incidencia de cataratas congénitas de 2,5 /10.000 habitantes en UK, variando según el nivel de desarrollo del país estudiado. Es responsable del 10 % de la pérdida visual en el niño, constituyendo una de las causas de ambliopía tratables. En ocasiones se acompañan de otras afecciones oftalmológicas como: microoftalmos, microcórnea, colobomas, nistagmo, etc. Se puede asociar también a enfermedades sistémicas y varios síndromes. Por ejemplo: síndrome de Fabry, síndrome de Lowe (oculocerebrorrenal), galactosemia, hipocalcemia, síndrome de Alport, hipoparatiroidismo, diabetes Mellitus, enfermedad de Wilson y rubeola. La mayoría de las cataratas congénitas unilaterales no se asocian con enfermedad sistémica, no son hereditarias y no suelen requerir estudios sistémicos. En el caso de las cataratas bilaterales, cerca del 60% son idiopáticas y 30 % es posible establecer un patrón hereditario. La catarata puede manifestarse con un retardo del desarrollo de la fijación y seguimiento en un lactante, la aparición de estrabismo y/o de nistagmus. El tratamiento de las cataratas congénitas dependerá del efecto de la opacidad en la visión. La cirugía de la catarata congénita se debe realizar antes de las 6 - 8 semanas de vida para lograr agudezas visuales aceptables.