Cirugía en medicina general: manual de enfermedades quirúrgicas

237 Capítulo 22 / Cáncer de Vías Biliares Tabla 22-2. Clasificación de Bismuth-Corlette de los tumores de vía biliar extrahepática. Adaptado de Jímenez-Gordo (2017). Conducto biliar infiltrado Derecho Izquierdo Confluencia (bifurcación) Común Observaciones Tipo I - - - Presente Bajo la bifurcación Tipo II - - Presente Presente Bajo la bifurcación Tipo IIIa Presente - Presente Presente Tipo IIIb - Presente Presente Presente Tipo IV Presente Presente Presente Presente Puede ser multifocal tipos que tiene consecuencias en su manejo y pronóstico. La tabla 22-2 describe esta clasificación. EPIDEMIOLOGÍA El colangiocarcinoma es una patología poco frecuente, repre- sentando cerca del 2% de todos los tumores malignos de diagnóstico reciente (Burgos, 2008). La incidencia en países como Estados Unidos, Israel y Japón es de alrededor de 1 por cada 100.000 individuos por año (Weber y otros, 2004). Es una patología que aparece en pacientes de edad avanzada, generalmente después de la sexta década de vida donde alcanza su mayor prevalencia. Es levemente más frecuente en hombre que en mujeres, en una proporción de 1,3 es a 1 (Weber y otros, 2004). ETIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO La etiología del colangiocarcinoma aún no ha sido completa- mente definida (Burgos, 2008). Sin embargo, existen una serie de factores de riesgo documentados: • Procesos inflamatorios crónicos: colangitis esclerosante primaria, litiasis intrahepática, enfermedad de Caroli, enfermedad inflamatoria intestinal (en particular colitis ulcerosa). • Exposición a sustancias oncogénicas industriales: asbesto, nitrosaminas y digoxinas entre otros. • Infecciones: parasitarias del sudeste asiático principal- mente, tales como Clonorchis sinensis y Opisthorchis vive- rrini. Probable asociación con infección por Salmonella typhi . • Defectos de la vía biliar: atresia de vía biliar y quistes de colédoco. FISIOPATOLOGÍA El cáncer de vías biliares se produce por procesos oncogénicos originados en el tejido epitelial de la vía biliar ya sea intra o extrahepática. Existen alteraciones moleculares asociados a esta patología, tales como la inactivación de genes que inhiben la oncogénesis tales como p53, p16 y bel-2 y la mutación o activación de oncogenes (K-ras, c-myc, c. erbB- 2). Sin embargo, el estudio molecular de este cáncer aún se encuentra en desarrollo. La gran mayoría de los colangiocarcinomas corresponden a adenocarcinomas ductales, sin embargo, existen otros tipos que es posible de encontrar tales como adenocarcinoma papilar, mucinoso, mucoepidermoide y cistoadenocarcinoma (Vega, Arribas, González, Moreno, & Aburto, 2004). CLÍNICA Las manifestaciones clínicas van a depender de la localización del colangiocarcinoma y de su nivel de progresión. Tiene una fase asintomática prolongada, en especial los tumores intrahepáticos. En caso de manifestar síntomas, éstos son tardíos e inespecíficos tales como baja de peso, compromiso del estado general y dolor abdominal difuso. La aparición de síndrome colestásico, esto es, historia de coluria, acolia, prurito y particularmente ictericia progresiva en un paciente en la sexta década de vida o mayor, debe levantar sospecha de un proceso neoplásico en las vías biliares, esto por obstrucción producto del efecto de masa del tumor. Es posible la aparición de un cuadro de colangitis aguda secundaria al proceso obstructivo tumoral (y no por litiasis biliar). El signo más frecuente de encontrar en pacientes con esta enfermedad es la ictericia, presente en la mayoría de los pacientes que consultan sintomáticos. Puede estar presente el signo de Courvosier-Terrier en el caso de colangiocarcinomas extrahepáticos distales y hepatomegalia en el caso de tumores avanzados. DIAGNÓSTICO La sospecha diagnóstica de este cáncer se basa en la clínica con resultados de laboratorio sugerentes. El estudio se completa con imágenes. A continuación, una breve reseña sobre los elementos de apoyo diagnóstico. LABORATORIO Se puede realizar laboratorio básico para evaluación de cier- tas disfunciones orgánicas inespecíficas que pueden aparecer con este cáncer como la anemia de enfermedades crónicas. Sin embargo, el examen que orienta hacia al cuadro de este capítulo corresponde a las pruebas hepáticas. En éstas puede encontrarse un patrón colestásico, esto es, elevación de Gamma Glutamil Transferasa (GGT) y Fosfatasa Alcalina (FA) asociado a hiperbilirrubinemia de predominio directo, coherente con la obstrucción de la vía biliar producto del tumor. Sin embargo, también puede presentarte elevación del