Cirugía en medicina general: manual de enfermedades quirúrgicas

330 Cirugía en Medicina General congénitas y adquiridas. El gran representante del megacolon congénito es la Enfermedad de Hirschprung. Entre las causas de megacolon adquirido encontramos la Enfermedad de Chagas y el grupo Idiopático en orden de frecuencia, pero existe una variada lista de causas que se enumeran a continuación: Tabla 33-1. Etiologías megacolon. Adaptado de Graziano y Ramírez (2009). Megacolon congénito Enfermedad de Hirschsprung • Segmento corto • Segmento ultracorto • Aganglionosis total • Aganglionosis zonal (displasia neuronal intestinal). Megacolon adquirido Idiopático • En adultos • En niños • Síndrome de Ogilvie Enfermedades neurológicas • Enfermedad de Chagas • Enfermedad de Parkinson y disfunción del sistema nervioso central. • Distrofia miotónica • Neuropatía diabética • Pseudo-obstrucción intestinal (formas neurogénicas). • Otras (gangliomatosis, disfunción auto- nómica familiar). Enfermedades que afectan el músculo intestinal • Esclerodermia y otras colagenopatías • Amiloidosis • Pseudo-obstrucción intestinal (formas miogénicas) Enfermedades metabólicas • Hipotiroidismo • Hipokalemia • Porfiria • Feocromocitoma (con ganglioneuroma- tosis) Otras • Enfermedad inflamatoria intestinal • Drogas depresoras • Obstrucción mecánica A continuación se resumirán brevemente las patologías más importantes. MEGACOLON CONGÉNITO ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG Ocurre por una detención prematura de la migración cráneo- caudal de células de la cresta neural (normalmente migran entre la 6-12 semanas de gestación). Esto provoca la falta de desarrollo de los plexos mientericos de Auerbach y Meissner. La extensión de la enfermedad depende del momento en que se detenga la migración celular: • Segmento ultracorto: afecta el esfínter anal interno (EAI) y recto más distal (5% frecuencia). • Segmento corto: afecta el recto inferior (10%). • Segmento clásico: afecta el recto completo y sigmoides inferior (70%). • Segmento largo: afecta recto y sigmoides completo, incluso puede llegar hasta ángulo esplénico del colon (10%). • Segmento total: afecta todo el colon, incluso puede afectar el intestino delgado (5%). El resultado es un colon aganglionar, donde no hay inhibición adrenérgica ni purinérgica y existe un aumento de la actividad colinérgica, lo que conlleva a la disminución del movimiento propulsivo del colon e impide la relajación del EAI (que se mantiene permanentemente hipertónico). Estos cambios fisiopatológicos se comportan como una “obstrucción funcio- nal” en el colon distal, mientras el colon proximal intenta vencerlo de forma crónica, engrosando sus paredes (de lucha) y dilatando su lumen de forma irreversible. La clínica varía según la edad de diagnóstico: • Recien nacido: retraso en la expulsión de meconio, vómitos y distensión abdominal. • Niño: constipación severa intercaladas con episodios de diarrea, desnutrición y talla baja. MEGACOLON ADQUIRIDO ENFERMEDAD DE CHAGAS Es una patología infecciosa producida por el protozoo Trypanosoma cruzi . Las vías de infección pueden ser vectorial (a través de la vinchuca o Triatoma infestans ), transplacentaria, transfusional, por contactoconsangre infectaday transmisión oral. Una vez que el patógeno ingresa al organismo, inicia la infección de fase aguda que comprende multiplicación intracelular, inflamación y destrucción directa de miocitos y células nerviosas. En la fase crónica se produce la denervación parasimpática de los plexos mientéricos, atrofia y fibrosis de los miocitos. Cabe destacar que el parásito puede afectar a todo el intestino, provocando zonas de denervación en parche a lo largo del tubo digestivo, pero las zonas más afectadas con dilatación y engrosamiento son el estómago y el colon sigmoides. DIAGNÓSTICO El estudio del megacolon debe enfocarse en los siguientes objetivos: • Confirmar el diagnóstico, descartar obstrucciónmecánica. • Evaluar la magnitud del colon afectado y si el recto está comprometido. • Buscar la causa, priorizando las más frecuentes. Siempre se debe iniciar el estudio con una anamnesis completa del paciente, rescatando datos demográficos, mórbidos y farmacológicos a cabalidad. Se debe consultar dirigídamente por exposición a zonas endémicas de Chagas, enfermedades infecciosas, antecedentes de diabetes, Enfer- medad de Parkinson, esclerodermia, entre otras. El algoritmo de estudio dirigido puede variar entre regiones o centros de atención, pero contiene en general los siguientes