Cirugía en medicina general: manual de enfermedades quirúrgicas

272 Cirugía en Medicina General glicógeno tipo Ia y III (Chiche & Adam, 2013). En el 80% de los casos se presenta como lesión única, especialmente en el lóbulo hepático derecho. La presencia demúltiples AHC en todos los segmentos hepáticos y/o más de 10 lesiones se denomina Adenomatosis. Macroscó- picamente, es una lesión bien delimitada, no encapsulada, redondeada color amarillo-pardo. Dentrode la lesión sepuede observar la presencia de tejido adiposo, necrosis, hemorragia o vasos sanguíneos periféricos. Microscópicamente, corres- ponde a una proliferación de hepatocitos distribuidos en forma trabecular, con pérdida de la arquitectura hepática normal, separados por sinusoides provenientes de arterias principales. No contienen ductos biliosos, lo cual los diferencia de la HNF (Choi & Nguyen, 2005). Recientemente se ha reconocido su presentación hetero- génea, condistintos factoresde riesgoy tasasdecomplicación. Es posible clasificar el AHC en cuatro subtipos, dependiendo de criterios genéticos y patológicos (Nault, Couchy, Balabaud, Morcrette, Caruso, Blanc et al., 2017): AHC con mutación inactivante del Factor Nuclear 1-α de Hepatocito (HNF1-α) Corresponde al 35-40%. Presente con mayor frecuencia en mujeres y se asocian a esteatosis intratumoral. Mayor fre- cuencia de adenomatosis hepática en comparación a otros subtipos. AHC con mutación de β-catenina Corresponde al 10-15%. Se encuentran con mayor frecuencia en hombres. Posee mayor riesgo de malignización, sobretodo cuando la mutación se encuentra en el exón 3. AHC inflamatorio o telangectásico No presenta las mutaciones previamente descritas. Se encuentra conmayor frecuencia enpacientes con IMCelevado (mayor o igual 25 kg/m2), con esteatohepatitis no alcohólica (siglas en inglés NASH) o consumo de alcohol de larga data. Tienen un riesgo relativo mayor de complicación. Leve mayor frecuencia de adenomatosis hepática. Existe una variante de AHC inflamatorio mixta que también posee mutación de β-catenina, confiriéndole mayor riesgo de malignización. AHC no clasificable Sus características imagenológicas varían según el subtipo. Sin embargo, esto es de resorte del especialista. Tabla 26-2. Factores de riesgo de malignización de Adenoma Hepatocelular. Adaptado de Chiche L, Adam JP (2013). Tamaño mayor a 5 cm (independiente de subtipo) Sexo masculino Enfermedad de depósito del glicógeno tipo Ia o III Uso de andrógenos y/o esteroides anabólicos Mutación de β-catenina El pronóstico de los AHC es incierto. No obstante, su asocia- ción a malignización (4-10%), ruptura y sangrado hace necesaria su diferenciación de las demás lesiones hepáticas benignas (Belghiti, Cauchy, Paradis, & Vilgrain, 2014). La tabla 26-2 describe características que aumentan el riesgo de malignización del AHC. CLÍNICA En general, la presentación de estas lesiones es homogénea. La mayoría son asintomáticas y se descubren en contexto de un estudio imagenológico abdominal de rutina o por otros motivos. Cuando estos tumores superan los 5 cm. de diámetro aumenta la probabilidad de presentar sintomatología, ya sea por compresión de órganos vecinos (dolor abdominal, náuseas, anorexia, saciedad precoz, vómitos, ictericia), trombosis, hemorragia o necrosis (Chiche & Adam, 2013). En cuanto a signos clínicos, el examen físico tiende a ser normal. En lesiones de gran tamaño se podría eventualmente palpar una masa en hemiabdomen superior que puede estar asociado o no a ictericia de piel y mucosas. Los exámenes de laboratorio también suelen ser normales, salvo en casos de compresión de estructuras vasculares o del árbol biliar intrahepático; en cuyo caso se podría observar elevación discreta de la bilirrubina total y directa, transaminasas, GGT y/o fosfatasa alcalina (Belghiti, Cauchy, Paradis, & Vilgrain, 2014). Anecdóticamente, se han descrito dos síndromes en relación con complicación de hemangioma o HNF (Belghiti, Cauchy, Paradis, & Vilgrain, 2014): Síndrome de Kassabach-Merrit Coagulopatía de consumo local. Es más frecuente en niños con angiomatosis. Se caracteriza por hemorragia intratumoral, trombocitopenia y coagulopatía. Puede evolucionar a una coagulación intravascular diseminada. Se resuelve con la extracción de la lesión causal. Síndrome de Blumgart-Bornman-Terblanche Se caracteriza por dolor abdominal atribuible a la lesión y fiebre, generalmente de baja cuantía. Los AHC tienen mayor tasa de complicación en comparación a las dos lesiones previamente mencionadas. El riesgo será proporcional al tamaño del adenoma. Dependiendo del subtipo de la lesión, se tendrá mayor riesgo de hemorragia, rotura o malignización (Chiche & Adam, 2013), lo cual justifica su seguimiento y tratamiento cuando corresponda. DIAGNÓSTICO La mayoría de los pacientes acudirá con una Ecografía Abdominal en donde se identificarán una o varias lesiones sólidas. Dada la gran variedad de lesiones sólidas hepáticas y la imposibilidad de hacer la distinción a través de sólo una Ecografía, lo ideal es complementar el estudio con una Tomografía (TC) de Abdomen y PelvisTrifásica (que en realidad cuenta con cuatro fases: sin contraste, arterial, portal y venosa tardía) y/o una Resonancia Nuclear Magnética (RNM) con Gadolinio (Choi & Nguyen, 2005). Según las características y el comportamiento de la lesión en las distintas fases será