Tópicos de odontología integral

01SPIASIA FIII.OSA: 1.0L DEL OD01'-'TÓLOGO GENERAL el síndrome de Jaff'e se caracteriza por DF poliostótica, manchas café en la piel y neurofibromatosis y, a veces, retardo mental, sin alteraciones hormonalesm. Cuadro 1 Forma, de Presentación de Displasia Fibrosa l lue,os afectados ·- Monostórica X Poliostórica X Síndrome Mc:Cune X X -Albrighr Síndrome Jalfe X X Síndrome de X Mazabraud caracteristicas cllnlcas La forma monostótica normalmente afecta al fémur, tibia, costillas y la base del cráneo. Esta lesión es asintomática y generalmente es descubierta mediante radio– grafías que son tomadas en la zona por otras razones <1.3>. En algún caso hay dolor, tumefacción y deformidad. La complicación más frecuen– te es una fractura, y a menudo es el síntoma inicial principalmente en extremidades inferiores. Las lesiones craneales pueden progresar lentamente hasta la vida adulta y afectar al nervio óptico o las estructuras del oído medio. La presentación poliostótica de la DF se presentan en niños de alrededor de 10 años de edad. La distribución y extensión de las lesiones varía ampliamente, desde el compromi– so de unos pocos huesos de una extremidad hasta la afectación de más del 50% de los huesos del esqueleto, en el 90% de los casos unilateral. Frecuentemente está implicada la pelvis, seguida de los huesos largos, cráneo, cos– tillas, y extremidad proximal del fémur. 153