Tópicos de odontología integral

T ór1cos DE ODONTOLOGÍA. 1:,t'r~ IAL Etlopatogenla La DF ocurre como un resultado de la falla en el remodelado del hueso inmaduro a hueso lami nillar, siendo una anormalidad del mesénquima osteogénico durante el desarrolJo < 2 >. Los últimos trabajos publicados sobre DF hablan de una etiología genética. Afir– man que el mecanismo molecular de la DF es por una mutación en el gen GNAS 1, el cual codifica a la subunidad a de la proteína G heterométrica. En pacientes con mutación de este gen se han encontrado altos niveles de AMPc. La severidad de la expresión fenotípica de la enfermedad dependería del momento de la em– briogénesis en la que ocurra la mutación. Si ocurre durante la formación de la masa celular interna, las tres líneas celulares germinales se verán afectadas, dando como resultado el Síndrome de McCune-Albright (SMA). Si la mutación ocurre en etapas posteriores, solo se verán afectadas una o dos líneas celulares germinales, dando una expresión fenotípica menos agresiva de DF. De este modo, la DF es considerada una enfermedad de las células madres mesenquimales y de la línea celular osteoblástica, donde los altos niveles de AMPc inhiben la habilidad de estas células madres a diferenciarse en osteoblastos maduros <~.s>. Apesar de ser una alteración genética, esta enfermedad no es hereditaria fil Tipos La DF puede presentarse afectando a un hueso, forma monostótica, o afectando a múltiples huesos, forma poliostótica. La DF poliostótica, a su vez, puede estar aso– ciada a alteraciones endocrinas, recibiendo el nombre de SMA, o no estar asociado a desórdenes endocrinos, llamado Síndrome de Jaffe. Y si la DF poliostócica se aso– cia a rumores fibrosos y fibromixomacosos de los tejidos blandos recibe el nombre de Síndrome de Mazabraud o. 2 >. Ver cuadro 1. Específicamente en los maxilares, el término monostótico se usa para casos en que está afectada la mandíbula únicamente, pero no cuando está afectado el maxilar, ya que la DF puede afectar huesos contiguos como el malar. A este caso panicular del maxilar se le llama DF craneofacial ()>. El SMA descrito en 1937 por autores de igual apelJido, se caracteriza por una tríada de signos clínicos, que son displasia fibrosa polioscótica, pigmentación en piel del tipo "café con leche" y pubertad precoz, por alteración hormonal. Por otro lado, 152