Intervenciones de medicina física para la Distrofia Muscular de Duchenne incluyendo evitar tubos invasivos en las vías respiratorias

7 II. ETAPA 1: AMBULATORIA INTERVENCIONES PARA OPTIMIZAR LA HABILITACIÓN A. Prevención de Contracturas Articulares Los objetivos del tratamiento físico/ortopédico para la DMD son mantener el equilibrio de fuerza en las principales articulaciones de las extremidades inferiores, prevenir o revertir contracturas, prolongar la capacidad de caminar con seguridad sin aparatos ortopédicos y maximizar la función del brazo. Sin tratamiento, se produce un desequilibrio de fuerza en los principales grupos musculares de las extremidades inferiores. Cuando este desequilibrio es grave, la rigidez de la piel, los músculos, los tendones y los ligamentos provoca contracturas articulares que afectan prematuramente la capacidad de caminar. B. Extremidades Inferiores Elongación La pérdida de la capacidad de caminar resulta de la debilidad muscular y de las contracturas articulares que disminuyen el rango de movimiento (ROM, por sus siglas en inglés) en las articulaciones que soportan peso. La gravedad de las contracturas se enlentece, pero no se revierte, mediante la realización de ROM agresivo y elongación articular. El ROM se realiza hasta el punto de estiramiento máximo, o unos pocos grados más allá del punto de comodidad, durante varios minutos unas cuantas veces al día en articulaciones con contracturas o propensas a ellas. Los grupos musculares de las piernas más importantes para estirar son los flexores plantares del tobillo, los isquiotibiales en las rodillas y los flexores de la cadera. Los terapeutas físicos (kinesiólogos) y ocupacionales proporcionan educación y orientación para programas individualizados de terapia en el hogar. Existe evidencia indirecta de que el estira- miento regular ha prolongado la capacidad de caminar para los niños con DMD a aproximadamente 10 años en comparación con los 6 o 7 años para los niños en la década de 1950 antes de tal intervención. 1 Ninguna cantidad de elongación evitará las contracturas cuando el desequilibrio de la fuerza muscular es grave. C. Cirugía Tardía Una vez que las contracturas disminuyen la función de la extremidad, la única manera de restaurarla es liberar quirúrgicamente los tejidos blandos tensos de la articulación. El protocolo quirúrgico más utilizado fue el descrito para un niño de 11 años con DMD en 1845 y descrito nuevamente en 1959. 2 Incluye la liberación quirúrgica de los músculos flexores tensos de las caderas, rodillas y tobillos (el tendón de Aquiles/calcáneo), y la liberación de las bandas iliotibiales de las rodillas