Intervenciones de medicina física para la Distrofia Muscular de Duchenne incluyendo evitar tubos invasivos en las vías respiratorias

12 glúteos y piernas, requerir costosos asientos a medida y puede hacer ineficaces los dispositivos respiratorios, que de otro modo serían prácticos, como el ventilador de presión abdominal intermitente [VPAI]. Algunos médicos no consideran las opciones quirúrgicas porque creen errónea- mente que el niño tiene pocas esperanzas de supervivencia prolongada y un alto riesgo de complicaciones respiratorias y de otro tipo si la extubación falla. Los cirujanos suelen usar un corsé provisional mientras aplican el criterio de 40° para la corrección quirúrgica de la escoliosis. En niños con DMD, cuando la curvatura alcanza los 40°, la CV, o la respiración más profunda que uno puede tomar, puede estar por debajo del 23%. 13 La mayoría de los cirujanos se mostrarían reacios a operar sin una traqueostomía (TQT) profiláctica. Esta suele ser rechazada, por lo que el 75 % de los pacientes con DMD escoliótica nunca se someten a una cirugía de fijación espinal. 13,14 Sin embargo, incluso los pacientes mayores que no tienen fuerza para respirar pueden evitar complicaciones respiratorias gracias a los médicos con conocimientos de SVN y de Insuflación-Exsuflación Mecánica (IEM). A los pacientes con CV en decúbito supino inferiores a 1200 ml se les enseña el uso de SVN y la IEM antes de la cirugía. Nuestros cirujanos han operado a niños con un 3% de CV predicha, 80 ml, sin ninguna neumonía ni necesidad de recurrir a una TQT debido al uso combinado de SVN y IEM. 15 Utilizando la retroalimentación oximetría (oximetría de pulso digital) incluso los pacientes sin CV medible pueden ser extubados tan pronto como estén completamente conscientes, sin recurrir a TQT, para pasar a SVN continuo (SVNC) y la IEM con retroalimentación oximétrica. Tras la intervención quirúrgica, el paciente suele recibir el alta en un plazo de 4 a 5 días. El uso de corsé para escoliosis no está justificado en la DMD. 15 Tras la pérdida de la capacidad de caminar, el paciente alcanza una CV máxima (meseta) de por vida, seguida de una disminución anual del 5 al 7%. Por debajo del 40% de la CV normal, los flujos de tos tienden a disminuir por debajo de los 270 L/min y aumenta el riesgo de resfriados que causan neumonía. Durante la ETAPA 2, los pacientes generalmente necesitan IEM en sus hogares para evitar que los resfriados se conviertan en neumonía con dificultad para respirar que pro- voque consultar a una sala de emergencias. Con cualquier síntoma respiratorio, los médicos de urgencias administran oxígeno que hace que el dióxido de carbono (CO2) en sangre se dispare, el paciente pierda el conocimiento, luego deje de respirar, sea reanimado y luego intubado. Una vez intubado, el destete del uso del ventilador a menudo se vuelve imposible DEBIDO al tubo en sí. Luego el ultimátum de la TQT para ventilación invasiva de por vida (VMTC), casi siempre junto con la colocación de una gastrostomía, ya que la taqueostomía no solo hace