Distrofia muscular de Duchenne. Abordaje respiratorio y cuidados paliativos como estrategia de cuidados humanizados

Distrofia Muscular de Duchenne: Abordaje Respiratorio y Cuidados Paliativos como Estrategia de Cuidados Humanizados 59 XII.CASO CLÍNICO DistrofiaMuscular deDuchenneAvanzada Diego es una persona con DMD que conocimos hace 3 años atrás. A solicitud de su madre por medio de la fundación Duchenne llegamos hasta su hogar. Al llegar nos encontramos con el típico abordaje que se le da en esta parte del mundo a las personas con problemas neuromuscu- lares. Nos recibió la madre de Diego quien con los recursos ha tratado de darle la mejor vida posible a su hijo. Diego, quien tenía 25 años en aquel entonces y que nunca recibió ni terapia corticoidea ni se sometió a cirugía de corrección de su escoliosis, hacía vida en cama principalmente. Él es un joven muy noble, que siempre te recibe con una sonrisa, a pesar que al momento de conocerlo no se encontraba bien de salud. Recibía administración de oxígeno 3 L/min por naricera, sin ventilación mecánica y con signos vitales poco auspiciosos. Su corazón latía más rápido de lo normal y su saturación de oxígeno a duras penas pasaba 87%. Junto a él se encontraba con un compañero fiel (su ventilador mecánico no invasivo) el cual lo acompaña desde hace algunos años. Lamentablemente a raíz del abordaje tradicional y la desinformación, su ventilador estaba programado insuficientemente y solo lo utilizaba de noche. Sumado a esto, la interfaz utilizada no era la más óptima. Le provocó una herida por presión en el puente nasal. Lo que no solo inducía dolor intenso, sino también imposibilitaba usar el ventilador. A pesar de la condición en la que se encontraba, Diego seguía sonriendo, dándonos testimonio de esperanza. Apesar de la adversidad, una actitud positiva siempre trae buenas cosas. Le realizamos una evaluación funcional respiratoria, queríamos objetivar su condición y así saber que es lo que debíamos hacer. Su capacidad vital (CV) era baja (390 ml), tan baja que apenas le daba autonomía ventilatoria para unas horas sin apoyo. Requería si o si de su ventilador. Su flujo de tos basal era disfuncional (120 L/min), tanto que no le permitía remover secreciones con un alto riesgo de que un simple resfriado pudiese convertirse en algo mortal. Sumado a esto, con la debilidad muscular respiratoria que presentaba, el uso de oxígeno sin ventilación puede llegar a ser mortal, narcosis hipercápnica inducida por oxígeno ymuerte, sin asistencia para respirar.