Distrofia muscular de Duchenne. Abordaje respiratorio y cuidados paliativos como estrategia de cuidados humanizados

Distrofia Muscular de Duchenne: Abordaje Respiratorio y Cuidados Paliativos como Estrategia de Cuidados Humanizados 57 condicionan insuficiencia ventilatoria bajo de 1 litro de CV, fijando requerimientos de SVN nocturna. Salvo, que a mayores valores, existan síntomas diurnos de hipoventilación nocturna, como somnolencia, pesadillas, humor depresivo, etc. Previamente, la disminución de la CV bajo 2 L, se asocia en etapas no ambulantes a la pérdida de la autonomía para llevarse lamano a la boca y con umbrales insuficientes de la tos, <300L/min de pico flujo tosido (PFT), pero no a hipoventilación, aún cuando el riesgo de hipoventilar, aumenta con presiones inspiratorias en la boca (Pimax) menores de 60 cm H2O. Sin embargo, en población intervenida con RVP, que mantienen la distensibilidad de la caja torácica, y que disminuyen la pendiente máxima de declinación de la CV, el requerimiento de SVN en la noche sucede después de los 18 años y luego después de los 19 - 22 años se requiere extender a SVNC, muchas de la veces con valores muy por debajo 1 litro de CV o < 30 - 20% del valor predicho. El compromiso de losmúsculos bulbares inervados esmás tardío y es el único que no tiene una ortesis de manejo, como el RVP, la facilitación de la tos para los músculos espiratorios y el SVNpara losmúsculos inspiratorios.Noobstante, el usodurante el diadeSVNenprogramación de asistido controlado por volumen control (AC-VC) de 700 - 1500ml, conPEEP/EPAPde 0 cm H2O, inspirando voluntariamente volúmenes variables y segúndemanda a través de una pieza bucal, 4 veces por minuto, es decir, entre espiración y espiración con intervalos de 15 segundos, les entrega un tiempo suficiente para su alimentación por boca, sin tener que recurrir a una gastrostomía. Los procesos de preparación para la transferencia deben iniciarse en periodos de adolescencia temprana, favoreciendo el conocimiento (autoconocimiento), para las mejores deliberaciones posibles que generen sobrevida y calidad de vida con respeto a principios de justicia distributiva. Los cuidados paliativos universales deben ser considerados comouna ofertadisponibleno sólo en los quiebres de la trayectoria de la enfermedad en etapasmuy avanzadas o finales.