Distrofia muscular de Duchenne. Abordaje respiratorio y cuidados paliativos como estrategia de cuidados humanizados

Distrofia Muscular de Duchenne: Abordaje Respiratorio y Cuidados Paliativos como Estrategia de Cuidados Humanizados 56 La ventilación continua proporciona soporte vital con equipos híbridos de autogestión del aire inspirado, con baterías de litio de autonomía de 6 o más horas con apropiada adecuación del aire inspirado y peso para hacerlos transportables. Es por esto la designación de SVNy no de AVNI tradicional, que resulta insuficiente para el manejo de todo evento de agudización en pacientes conDMD conmayor dependencia. Aspectos de costos hacen poco probable que en las casas esté disponible un respirador de respaldosecundario,ylaposibilidaddeentregadeequiposdetosmecánicaestárestringida, no sólo por aspectos de costos, sino también por un mercado con poca alternativa de equipamiento. La monitorización no invasiva básica debe ser un saturómetro de pulso, que estándisponiblespara la totalidad de los pacientes. Tener una bolsa de resucitación manual para estos fines, distinto al requerido para reanimación, con válvula unidireccional, corrugado corto e interfases apropiadas, permite la facilitaciónmanual de la tos. En caso de que el respirador no funcione correctamente, la respiración glosofaríngea, en pacientes entrenados, es notablemente efectiva y permite la autonomía al paciente.Se debe considerar el disponer de baterías de reemplazo o un generador para su uso durante un posible corte de energía, dado que las regulaciones en electrodependencia son laxas y débiles. El dispositivo de ventilación se debe conectar a la silla de ruedas del individuo para resguardar su movilidad y calidad de vida. Las alternativas de equipos que permitan la ventilación con pieza bucal son altamente deseables para pacientes conDMD y SVNC. Las complicaciones que impactan la calidad de vida de las personas con DMD, produciendo morbilidad y muertes prematuras evitables, se deben a la debilidad muscular y umbrales de fatiga reducidos, frente a eventos como infecciones del tracto respiratorio superior (ITRS) con obstrucción de la vías aéreas por secreciones, atelectasias y neumonías; o relacionadas a procedimientos e intervenciones quirúrgicas, como artrodesis posterior por cifoescoliosis, cuando se entrega un manejo inapropiado de la bomba ventilatorio insuficiente, tanto en unidades de internación como en atención abierta y ambulatoria. Los cuidados respiratorios deben ser estructurados según las distintas etapas de la enfermedad y pueden ser entregados sistemáticamente, desde que se establece lameseta de la CV. Implican costos bajos de producción y generan retornos financieros apropiados en comparación a la no intervención, o a la intervención con cuidados respiratorios invasivos (traqueostomías) para la ventilaciónmecánica prolongada 48 . Como se ha señalado los umbrales de intervención tienen relación con la CV y su evolución en el tiempo. Es así, como una vez que se llegó a la meseta de la CV se produce la declinación funcional respiratoria, 5 a 10% de pérdida anual en la población no intervenida con reclutamiento activo de volumen pulmonares (RVP). Esta declinación es mayor en aquellos que pierden la marcha en forma más temprana y con valores más bajos de CV, siendo la pendiente máxima de declinación en aquellos con CV menor a 1.5 L. Los músculos inspiratorios debilitados,