Distrofia muscular de Duchenne. Abordaje respiratorio y cuidados paliativos como estrategia de cuidados humanizados

Distrofia Muscular de Duchenne: Abordaje Respiratorio y Cuidados Paliativos como Estrategia de Cuidados Humanizados 55 IX. COMENTARIOS FINALES En el año 2010 se publica un artículo que analiza el cambio de paradigma en el manejo respiratorio propuesto en este texto, principalmente domiciliaria de pacientes con ENM en etapas avanzadas de la enfermedad con ELA, AME y DMD, que transitaban a SVNC, como opción a tratamientos paliativos sin intervención o a Ventilación mecánica prolongada por TQT 26 . Luego John Bach y cols., actualiza el 2021 los datos de 19 centros a lo largo del mundo, considerando 700pacientes conDMD, de los cuales 385 se transforman enusuarios deSVNC, considerando sobre 20 horas al día de su uso 27 , respaldando el porqué y para que de los CRNI. Con esta experiencia en un grupo numeroso de personas con DMD que transitan a la edad adulta, los cuidados respiratorios no invasivos (CRNI) representan una solución efectiva y eficiente, en atención a que la principal causa de morbimortalidad en ellos es la insuficiencia ventilatoria en etapas no ambulantes, por debilidad primaria de los músculos de la bomba ventilatoria y tos ineficiente. La combinación en la disminución de la función tusígena, de la capacidad inspiratoria y de la CV, condicionamicroatelectasias y disminución de la distensibilidad toracopulmonar, donde el mayor determinante de la reducción de volúmenes pulmonares está dado por la disminución de la distensibilidad, más que por la reducción de fuerzamuscular respiratoriamedida a través de registro de presiones inspiratorias y espiratorias. La información disponible desde el año 2017 en series grandes de pacientes con DMD, muestra que al iniciar el reclutamiento de volumen pulmonar (RVP) en etapas no ambulantes, luego de alcanzada la meseta de la CV, logra desplazar la pendiente máxima de declinación en 5 años. La información nacional con protocolos equivalentes en un centro de rehabilitación con seguimiento por 12 meses, es concordante 34 . Si bien las mediciones de la fuerza de los músculos respiratorios (medidos como presiones máximas inspiratorias y espiratorias) permiten el seguimiento durante la evolución de la enfermedad, la relevancia para decidir las intervenciones terapéuticas y su impacto en DMD, estádadapor lamediciónde laCV, losflujos de tos generados en reposo y a través demaniobras de RVP. Los estudios especializados del sueño, tienen un rol complementario, más aún frente a incertezas clínicas de la presencia de hipoventilación nocturna, siempre y cuando incluyan monitorización no invasiva del CO2. Parece ser relevante que las deliberaciones de los pacientes yde sus cuidadores, cuando esto sea el caso, requiere que los sanitarios optimicen y actualicen sus habilidades y prácticas habituales, la disponibilidad de recursos en la red y en el hogar, así como la presencia de cuidadores informales entrenados enCRNI, comoestedocumentoexplícita. El compromisode losMBI no es indicaciónparaunaTQT, y en consecuencianingúnpaciente conDMD, débil para respirar debe ser traqueostomizado.