Distrofia muscular de Duchenne. Abordaje respiratorio y cuidados paliativos como estrategia de cuidados humanizados

Distrofia Muscular de Duchenne: Abordaje Respiratorio y Cuidados Paliativos como Estrategia de Cuidados Humanizados 54 Manejode síntomas Inicialmente al diagnóstico predominan molestias asociadas al déficit motor 46 , alteración de la movilidad o caminar (100%), incapacidad para realizar actividades (98,9%), y debilidadenlas piernas (97,6%) como los temassintomáticosmásprevalentesyquealteran la vida en la DMD. Los temas sintomáticos conmayor prevalencia, informados por cuidadores, agregan los problemas emocionales (79,6%). Esto, da prioridad a manejar aspectos ortopédicos, dolor nociceptivo y neuropático. Se debe considerar uso de analgésicos en primer y segundo escalón de la Organi- zación mundial de la Salud, más coadyuvantes como gabapentinoides, antidepresivos dentro de otros 47 . Los aspectos nutricionales, respiratorios, y el componente psicológico-psiquiátrico durante toda la evolución, y en cada integrante (paciente- familia-equipo de salud) deben considerarse una prioridad. Procesodefinde vida Una vez superado el denominado punto de inflexión en la trayectoria de la enfermedad, que corresponde a la etapa de no retorno a estabilidad previa, donde se acentúa el deterioro progresivo, concentración de infecciones respiratorias, aumento de los síntomas y nula capacidad respiratoria, se concentra la necesidad de cuidados paliativos intensificados. Esta etapa de fin de vida requiere adaptación a modelos de seguimiento en domicilio idealmente 24/7, que puedan cubrir en todo horario manejo de síntomas, tales como disnea, dolor, síntomas digestivos, entre otros. Puede ser necesaria la incorporacióndemanejoprogresivo conopiáceos en contexto de manejo analgésico y disnea, y en caso de síntomas refractarios la herramienta de sedación paliativa con benzodiacepinas. Se debe considerar la futilidad en la etapa final de vida de prolongar la alimentación, privilegiando confort e hidratación mínima de labios, prevenir lesiones por presión y buscar posiciones cómodas, y por sobretodo privilegiar respetar los deseos del paciente y familia. Se debe respetar la intimidad de ese momento y estar disponibles como equipos de salud, singenerar invasión. Intentar, si hay acuerdos, que lamuerte ocurra en domicilio, o donde se decida, pero manteniendo un enfoque de respeto, privacidad y confort del paciente. Se debe tener evaluado previamente por trabajo social un cuidador o responsable de la familia designado, para realización de trámites funerarios, activación de beneficios sociales disponibles y continuidad del proceso de sepultación. Finalmente, es recomendable hacer seguimiento en el duelo, y hacer un cierre posterior en conjunto con el equipo tratanteyfamilia.