Distrofia muscular de Duchenne. Abordaje respiratorio y cuidados paliativos como estrategia de cuidados humanizados

Distrofia Muscular de Duchenne: Abordaje Respiratorio y Cuidados Paliativos como Estrategia de Cuidados Humanizados 53 Mesetade laCapacidad vital (CV) Aproximadamente entre los 9–16 años (12 en promedio) se inicia el deterioro funcional respira- torio, por lo que es muy importante adherir a protocolos de manejo ventilatorio, manejo de tos asistida, y de la escoliosis. Se debe lograr buena alianza terapéutica para definir con criterios técnicos el momento del inicio del soporte ventilatorio no invasivo primero nocturno y luego continuo. En esta etapa al igual que durante la pérdida de lamarcha, se hace latente la necesidad de cuidados paliativos pues el deterioro clínico conlleva síntomas, miedos y necesidad de abordaje multidisciplinario. Manejode la comorbilidadpsicológica y psiquiátrica asociada Activación de la red de salud mental desde atención primaria de salud y de acuerdo con la complejidad integraciónde nivel secundario y terciario. Cada etapa conlleva riesgo de síntomas anímicos, ansiosos y pérdida de autonomía global, por lo que se debe mantener y fomentar la tomadedecisionespersonales, asociacióndepsicoterapiayusode fármacosencasode requerirse. Desarrollo personal Las personas con DMD deben tener la posibilidad de desarrollarse en el ámbito personal, educacional, social y laboral. Sedebe favorecer la integracióndemanera lomás completaposible, favorecer la autonomía progresiva y participación en la toma de decisiones en cuanto a su vida y a su tratamiento. Toma de decisiones anticipadas No todo lo técnicamente posible es correcto del punto de vista humano y bioético. Al estar en presenciadeuna enfermedad conuncurso con riesgodemortalidaden tiempo variable, sedebe iniciar conversaciones con las familias sobre las opciones disponibles en cada eje temático (alimentación, sistema respiratorio, movilidad, cirugías, etc) y tomar anticipadamente decisiones conjuntas en edad pediátrica y respetando voluntades anticipadas en adultez. Es posible plantear adecuacióndemedidas terapéuticas, como por ejemplo que en etapas avanzadas de enfermedad no se realice reanimación cardiopulmonar en caso de un deterioro final respiratorio o cardio- lógico. También es posible conversar sobre techos terapéuticos eventuales, por ejemplo, conversar sobre la decisión de intubación endotraqueal en caso de agudizaciones, la relevancia de protocolos especiales de extubación sin PVE y con paso a SVNcontinuo e IEM, que evite los requerimientos de una TQT. El uso de ventilación con pieza bucal, puede permitir mantener la alimentación por boca sin necesidad de una gastrostomía. Otras decisiones relevantes son formar pareja, consejería en adaptaciones para vivir plenamentesusexualidad, oporejemplo, la internaciónenedadesavanzadas, si esqueel familiar cuidador, que facilita las actividades de la vida diaria, fallece o enferma y no puede cuidar. Además, se debe conversar sobre los deseos sobre dónde y cómo vivir el proceso de fallecimiento, como de adecuaciones de lasmedidas terapéuticas en cardiomiopatías avanzadas.