Distrofia muscular de Duchenne. Abordaje respiratorio y cuidados paliativos como estrategia de cuidados humanizados

Distrofia Muscular de Duchenne: Abordaje Respiratorio y Cuidados Paliativos como Estrategia de Cuidados Humanizados 52 VIII. CUIDADOS PALIATIVOS Los cuidados paliativos se definen por la Organización Mundial de la Salud (OMS) como un enfoque que mejora la calidad de vida de pacientes y sus familias que se enfrentan a los problemas asociados con enfermedades amenazantes para la vida, a través de la prevención y aliviodel sufrimientopormediode la evaluacióny temprano abordaje de síntomas y condiciones, como la evaluación y tratamiento proporcional del dolor, así como otros problemas, físicos, psicológicos y espirituales 42,43 . En ese contexto, DMD es una enfermedad limitante de la vida, al generar mortalidad prematura mayoritariamente en etapa de adultez temprana, muchas veces asociándose a muertes prematuras evitables, sobre todo cuando los CRNI no son apropiadamente establecidos. Durante su evolución, puede predisponer a sufrir mayor riesgo de complicaciones cardiorres- piratorias con empeoramiento de su calidad de vida. Los cuidados paliativos deben estar involucrados desde el diagnóstico, independiente de los manejos terapéuticos avanzados que puedan irse desarrollando, inclusive terapias de precisión 1,44 ya que hay profundas necesidades no sólo físicas, sino psicológicas, sociales y espirituales en cada etapa del avance de la enfermedad 45 . Pese a que las expectativas de vida han ido cambiando, dependiendo de los países y sus políticas de incorporación de las prácticas de CRNI, varía entre los 25-50 años. Acontinuación se abordaránalgunos hitos claves dentrode la trayectoriade la enfermedad y de la vida de los pacientes: Diagnóstico Habitualmente en preescolares, donde aún su desarrollo cognitivo no permite comprender a cabalidad la enfermedad. Existe un duelo implicado y shock por la noticia a nivel familiar, por lo que en esta primera etapa es fundamental el apoyo psicosocial para permitir la mejor adaptación a la nueva forma de vida. En ocasiones existirá necesidad de reordenar las labores en casa, organizar los controles de salud y los cuidados. Se debe optimizar el apoyo de las redes comunitarias y familiares de apoyo. En esta primera etapa no tan sintomática aún, se debe potenciar adherencia a terapias implicadas, tales como corticoterapia, adherencia a cuidados respiratorios, neurológicos y pediátricos integrales. Se debe explicar el proceso terapéutico y dar nociones claras de la evolución de la enfermedad y la esperanza de vida. Pérdidade lamarcha Es un hito que requiere de apoyo integral biomédico y en los otros ejes mencionados. Se debe haber activado la red para apoyo de ayudas técnicas necesarias, incluida silla de ruedas, y adaptación en el hogar para facilitar la independencia lo máximo posible, manteniendo la escolarización e integración comunitaria. Requiere mantener apoyo psicosocial intensivo y permite optimizar la autonomía en la toma de decisiones, para la preparación y transición de la adolescencia al adulto joven.