Distrofia muscular de Duchenne. Abordaje respiratorio y cuidados paliativos como estrategia de cuidados humanizados

Distrofia Muscular de Duchenne: Abordaje Respiratorio y Cuidados Paliativos como Estrategia de Cuidados Humanizados 45 miocardiopatía, que al estar presente, mejora conmedicación cardioprotectora y con los CRNI. Sin embargo, se debe comprender que no hay una linealidad temporal entre el compromiso respiratorio y lamiocardiopatía a diferencia de lo que sí ocurre en lamotricidad. En el SVN del paciente con DMD y otras ENM en insuficiencia respiratoria aguda sin compromiso del parénquima pulmonar por neumonía extensa o síndrome de distrés respiratorio agudo (SDRA), es importante consignar que el RVPactivo tiene especial sentidode ser establecido en pacientes hipoventilados, generalmente por VNI con diferencialesdepresióndebajorango (“lowspan”), conEPAP > 0 cmH2O, como estrategias de ventilación protectora, con Vt objetivos bajos, pensadas para el compromiso parenquimatoso con SDRA. En esta modalidad de ventilación binivelada, se utilizan EPAP > 6-8 cm H2O e IPAP <20 cm H2O, muchas veces entre 12 a 15 cm H2O, o en modalidades ventilatorias por presión en 2 niveles, con Vt o volumen alveolar promedio asegurado (AVAPS o IVAPS) con volúmenes corrientes objetivos de 6-8ml/ kg paraminimizar el daño pulmonar auto infligido (P-SILI). Sin embargo, cuando la condición del paciente conDMDno es la aflictiva del ambiente inflamatorio del SDRA, las programaciones descritas de ventilación controladas por presión o volumen (PC o VC) en modalidades asistidas controladas (AC), con diferenciales de presión de rango alto (“High Span”) o con presión binivelada, en programación equivalente, utilizando diferencial de presión (DP) > de 15 cmH2O. Es relevante también consignar que en aquellos pacientes obesos, con inapropiado manejo nutricional o de los corticoides orales, el uso de EPAP/ PEEP no es necesario cuando se usan DPmayores a la antes descritas, para resolver la reducida distensibilidad del tórax, y al mismo tiempo la superposición con hipoventilación obstructiva. Dado que la presión o volúmenes de insuflación apropiados logran vencer la presión crítica de los músculos suprahioideos, y la permeabilidad durante la espiración está asegurada por la exsuflación pasiva. PUNTOS CLAVE • Durante una agudización respiratoria y ante SpO2 < 95% el primer paso siempre debe ser la realización de RVP + facilitación de la tos que permita ventilar, movilizar secreciones, prevenir o revertir atelectasias. • Ante la no normalización de la SpO2 con el RVP + la facilitación de la tos y ante la sospecha de enfermedad del parénquima con requerimiento de O2, este deber ser entregado suministrado siempre asociado a SVN. • El SVNdebe ser entregado con diferenciales de presión altos (>15 cmH2O), prescindiendo del EPAP (0 cmH2O). En situaciones de agudizaciones respiratorias con compromiso del parénquima pulmonar, es posible aumentar el EPAP, para aumentar la CRF y así la