Distrofia muscular de Duchenne. Abordaje respiratorio y cuidados paliativos como estrategia de cuidados humanizados

Distrofia Muscular de Duchenne: Abordaje Respiratorio y Cuidados Paliativos como Estrategia de Cuidados Humanizados 44 hipercápnica, requiriendo intubación endotraqueal de urgencia o presentando un paro cardiorrespiratorio (PCR) 9,20,38 . La tos deficiente que progresa a tos ineficiente, por otro lado, junto a la hipoventilación alveolar progresiva, exagerada por la oxigenoterapia (sin SVN ni facilitación de la tos), propiciara la acumulación de secreciones en las vías aéreas, obstruyendolas, y generando habitualmente decisiones erradas en torno al uso de broncodilatadores, que sólo exageran la taquicardia y aumento del consumo de oxígeno. El consecuente aumento del trabajo respiratorio, el incorrecto intercambio gaseoso por zonas de pérdida de volumen (atelectasias), el ocupamiento alveolar con sobreinfección (neumonías), progresana falla respiratoria aguda, con riesgode intubaciónendotraqueal y luego traqueostomía, si no se establecen CRNI, con los protocolos ya detallados de facilitación de la tos y SVN, con uso regulado de oxigenoterapia, cuando esta sea necesaria. Es por esto que ante la evidencia de enfermedad pulmonar aguda, la suplementación de oxígeno debe ir siempre asociado a SVN por el alto riesgo de hipercapnia y disminución del impulso del comando ventilatorio del paciente (“Drive”) 9,20,38 . En suma, los pacientes con DMD en una agudización respiratoria por una ITRS, al recibir oxigenoterapia sin SVN, puedenmorir o requerir intubación endotraqueal intempestiva. Esta frecuente realidad, provoca presión sobre los sistemas sanitarios, con hospitalizaciones prolongadas en cama crítica, donde aquellos que fueron intubados, de urgencia o por descono- cimiento de la programación adecuada de SVN y tos asistida con equipos mecánicos (AMT) por atelectasias y/o neumonías, la gran mayoría de ellas erróneamente interpretadas como aspirativas, o peor aún, como episodios de tromboembolismo pulmonar, si los pacientes refieren dolor torácico y desaturación, tienen un alto riesgo de no superar los estándares de extubación, pasando por el destete de la ventilación mecánica con pruebas de ventilación espontáneas, imposibles de ser superadas por pacientes con ENM, para los cuales existen protocolos específicos de extubación a SVN continuo y AMT 9,20,35,36 . En aquellos que se sospecha neumonía, es recomendable el inicio de terapia con antibióticos de primera línea orales, durante enfermedades respiratorias agudas cuando los individuos tienen los siguientes hallazgos orientadores al diagnóstico: fiebre, recuento elevado de glóbulos blancosodeproteínaCreactiva,produccióndeexpectoración, infiltradopulmonarenlaradiografíade tórax o hipoxemia, con desaturación que no mejora con los protocolos de facilitación de la tos. Sin embargo, en estos pacientes existe una sobrevaloración de eventos aspirativos, considerando que el compromiso de los músculos bulbares inervados (MBI), es en fases avanzadas de la enfermedad, por lo que existe en la granmayoría indemnidad de losmecanismos de protección glótica y los gérmenes involucrados son los habituales en neumonías comunitarias. Una segunda causa de muerte, que pasa a ser la principal en aquellos que sí están manejados adecuadamente con CRNI, son la derivadas de arritmias e insuficiencia cardiaca secundaria a