Distrofia muscular de Duchenne. Abordaje respiratorio y cuidados paliativos como estrategia de cuidados humanizados

Distrofia Muscular de Duchenne: Abordaje Respiratorio y Cuidados Paliativos como Estrategia de Cuidados Humanizados 37 SOPORTE VENTILATORIO NO INVASIVO (SVN) Es un modo de programación de la ventilación no invasiva, específica para disfunción de la bomba muscular respiratoria. Permite soportar completamente el trabajo muscular respiratorio, manteniendo una correcta ventilación alveolar, incluso en aquellas personas sin autonomía ventilatoria, con CV de 0 ml 2,7,9,20,25-27 . Se diferencia del concepto de asistencia ventilatoria no invasiva (AVNI), que habitualmente se utiliza para dar asistencia ventilatoria en aquellas personas con indemnidad de la bomba ventilatoria, pero que están cursando una intercurrencia respiratoria que les dificulta la respiración, así como en aquellos pacientes que sólo requieren asistencia ventilatoria nocturna. El SVN utiliza diferenciales de presión (DP) altos (>15 cmH2O), sin presiones de fin de espiración (EPAP o PEEP) o con el mínimo posible según el equipo disponible para mantener una adecuada ventilación alveolar, en aquellas personas con debilidad o incluso plejia de la bomba muscular respiratoria ( ver Figura 6 ). Se utiliza además esta estrategia conDP altos en pacientes obesos con sobre posición de hipoven- tilaciónconapneasobstructivas, entendiendoque lagargantanecesitadepresionesovolúmenes inspiratorios apropiados para liberar la restricción a la entrada de aire, para luego pasivamente exhalar 20 . Prescindir del EPAPpermite lograr el diferencial de presión, sin incurrir en presiones inspiratorias (IPAP o PIP) muy elevadas, que aumenten la fuga no intencional por la interfaz o propicien la sialorrea, así́ como otros beneficios ( ver Figura7 ). Para lograr prescindir del EPAPse requieren ventiladores híbridos que cuenten con circuitos activos con válvula exhalatoria externa. Este concepto de SVN es considerado como soporte vital y ha permitido la correcta ventilación alveolar durantemás de 30 años en el mundo, de personas sin autonomía ventilatoria, así como la extu- baciónde aquellos paciente considerados inestables y la decanulación de aquellas personas consideradas no decanulables con protocolos no específicos para ENM 9,25-27,35-37 . Para entregar SVN los dispositivos de ventilación deben incorporar programaciones en modalidad asistida control, una frecuencia respiratoria en el rango de la edad (eupnea), que permita tiempos de llenado activo y exhalaciónpasiva, con transiciones apropiadas de respaldo para evitar la apnea. Las modalidades en volumen control utilizando válvulas de exhalación activa interpuestas en un circuito monorama permiten, al usar PEEP/EPAP 0 cm H2O, mejores resultados de sincronización, menores fugas no intencionales con inspiraciones prolongadas, higiene del sueño con hipnogramas apropiados, pero también, poder gatillar lo despertares necesarios frente a fugas excesivas por boca que hipoventilen al usar interfases nasales. Estos equipos híbridos, permiten monitorización a distancia, y las programaciones en volumen control (VC) y presión control (PC), cuentan con bateria de respaldo ante cortes de energía eléctrica, permiten la ventilación con pieza bucal ( ver Figura 8 ) y permiten realizar maniobras de RVPsin lanecesidaddeunabolsade resucitaciónmanual.