Distrofia muscular de Duchenne. Abordaje respiratorio y cuidados paliativos como estrategia de cuidados humanizados

Distrofia Muscular de Duchenne: Abordaje Respiratorio y Cuidados Paliativos como Estrategia de Cuidados Humanizados 26 • Se recomienda en un comienzo el uso de interfases nasales para ventilación nocturna combinada con pieza bucal durante horas diurnas (siempre y cuando el paciente tenga unbuen selle bucal para el usode pieza bucal). El SVNdebe utilizarse condiferenciales de presión >15 cmH2O, conEPAPmínimo. (idealmente 0 cmH2O). En la ZONA C la debilidad muscular respiratoria está mucho más avanzada, sumado a las complicaciones de las zonas anteriores, los pacientes conDMDcomienzan con síntomas dehi- poventilación, que al comienzo son en horas nocturnas y posteriormente también en horas diur- nas. Es muy habitual que refieran síntomas de hipoventilación nocturna como dificultad para dormir durante las noches, condespertares frecuentes, pesadillas, dolor de cabezamatutino y somnolencia diurna. El estándar de oro para determinar la hipoventilación es la capnografía, la que idealmente debe ser obtenida por vía no invasiva de tendencia. Una vez se verifique la hipoventilación se debe comenzar con el abordaje con SVN para mantener un adecuado inter- cambio gaseoso. El SVN es una programación que permite dar completo descanso a la mus- culatura ventilatoria, manteniendo una correcta ventilación alveolar 2,7,9,25-27 . En un comienzo y cuando la CV bordea 1 litro, el SVN se utiliza al dormir, y paulatinamente a medida que la CV contínua disminuyendo, el requerimiento se va extendiendo a horas diurnas. Cuando la CVes menor a 0,5 litros generalmente el requerimiento de SVN se hace continuo (SVNC), teniendo limitada autonomía ventilatoria, esta intervención terapéutica debe considerarse como soporte vital. En esta zona de intervención ya se cumplen y utilizan los 3 pilares de tratamiento en ENM 2,7,9,11 : 1. Reclutamiento de volumen pulmonar (RVP) 2. Facilitación de la tosmanual (TAM) y/omecánica (AMT) de la tos 3. Soporte ventilatorio no invasivo (SVN).