Distrofia muscular de Duchenne. Abordaje respiratorio y cuidados paliativos como estrategia de cuidados humanizados

Distrofia Muscular de Duchenne: Abordaje Respiratorio y Cuidados Paliativos como Estrategia de Cuidados Humanizados 24 ZONA A • Capacidad vital: entre el 50-30%del predicho; < 3 litros (ó el valor de CVmeseta logrado); < 30ml/kg. • Función tusígena: Generalmente sin alteración, con flujos >270 L/min • Objetivo: Mantener la distensibilidad toracopulmonar y atenuar la disminución de la CV. • Intervención: Ejercicios de RVP activo con bolsa de resucitaciónmanual • Dosificación: Realizar RVP en 3 sesiones al día (mañana, tarde y noche) con 10 a 15 insuflacionesmáximas en cada sesión. La ZONA A está definida por una función respiratoria que no le representa al paciente dificultades para toser o respirar, pero que ya alcanzo sumáximo valor de CV. Amedida que vayan pasando los años laCVdisminuye progresivamente y de forma variable 3,4,6 . Lamantención de la distensibilidad toracopulmonar es fundamental para evitar que laCVdisminuya rápidamente, puesto que, ante una mayor resistencia ejercida por parte de una caja torácica rígida, en una musculatura respiratoria cada día más debilitada, resultará en una menor cantidad de aire inspirado por los pulmones, reduciendo la CV y aumentando el trabajo respiratorio. La disten- sibilidad toracopulmonar se ha descrito como el mayor determinante de la disminución de CV en las ENM de progresión lenta 12,24 . Para lograr nuestro objetivo en esta etapa se debe realizar ejercicios de reclutamiento de volumen pulmonar (RVP) activo, también conocido como air stacking o apilamiento de aire. Esta técnica consiste en suplementar volúmenes de aire por medio de una bolsa de resucitación manual, mientras coordinadamente el paciente va cerrando su glotis, conteniendo el aire y evitando espirar, hasta llegar a su capacidad máxima de insuflación (CMI) 5,11-20 . Una vez que el paciente llegue a CMI, idealmente debe contener el aire unos segundos para luego espirar. Combinadamente enalgunas insuflacionesmáximas, se le puede pedir al paciente generar una tos voluntaria para ir entrenando su funcionalidad. ZONA B • Capacidad vital: entre el 30-20%del predicho; < 2 litros; < 20ml/kg. • Función tusígena: Generalmente presentan tos débil, conflujos <270L/min peromayores a 160 L/min. • Objetivo: • Mantener la distensibilidad toracopulmonar y atenuar la disminución de la CV • Generar flujos de tos funcionales • Intervención: • Ejercicios de RVP activo con bolsa de resucitaciónmanual • Tos asistidamanual (TAM) o asistenciamecánica de la tos (AMT) • Dosificación: • Realizar RVP en 3 sesiones al día (mañana, tarde y noche) con 10 a 15 insuflaciones máximas en cada sesión.