Distrofia muscular de Duchenne. Abordaje respiratorio y cuidados paliativos como estrategia de cuidados humanizados

Distrofia Muscular de Duchenne: Abordaje Respiratorio y Cuidados Paliativos como Estrategia de Cuidados Humanizados 23 IV. INTERVENCIÓN RESPIRATORIA La intervención respiratoria como tal, debe ser iniciada una vez se establece la meseta de capacidad vital. Esta meseta se da frecuentemente posterior a la pérdida de la marcha independiente, en el inicio de la fase no ambulante temprana. La edad de pérdida de lamarcha determinará la máxima capacidad vital alcanzada y desde donde comenzará a declinar según la historia natural de la enfermedad 2-5 . No es lo mismo perder la marcha antes de la primera década de vida, cuando la CV bordea los 2 litros, que perderla cerca de los 15 años, donde por lo general se alcanzan valores deCVcercanos a los >3 litros. Se sabe quemientras antes se pierda la marcha independiente, menores serán los valores de CV y más acelerada será su pendiente de declinación 3,4,6 . La intervención propiamente tal se puede dividir en 3 zonas, según el valor de CV alcanzado (ver figura 1) . Según la zona se determinará el tipo de intervención a realizar, las cuales, amedida que va progresando la enfermedad, se vanadicionando a las ya establecidas. En un comienzo (ZONA A) el objetivo principal de la intervención serámantener la distensibi- lidad toracopulmonar con maniobras de reclutamiento pulmonar y atenuar la declinación de la CV, posteriormente (ZONA B) se adiciona la facilitación de la tos manual o mecánica y finalmente en la última etapa (ZONA C) los pacientes necesitan de soporte ventilatorio no invasivo que les permita mantener una adecuada ventilación alveolar, durante la noche y posteriormente durante todo el día. Figura 1. Disminuciónde la capacidad vital endistrofiamuscular deDuchenne. CV: Capacidad vital; SVN: Soporte ventilatorio no invasivo.