Distrofia muscular de Duchenne. Abordaje respiratorio y cuidados paliativos como estrategia de cuidados humanizados

Distrofia Muscular de Duchenne: Abordaje Respiratorio y Cuidados Paliativos como Estrategia de Cuidados Humanizados 19 II. EVALUACIÓN FUNCIONAL RESPIRATORIA El seguimiento de la evolución de la función respiratoria en el paciente con DMD es de especial relevancia dentro del manejo de la enfermedad. Un correcto conocimiento de la función permitirá determinar las intervenciones a seguir y la periodicidad dependerá de la etapa de la enfermedad en la que se encuentre (Tabla 1) . Es frecuente observar a las personas con DMD intervenidos de forma precoz con estrategias poco adecuadas que podrían generar rechazo a la terapia. La debilidad progresiva y lenta de la musculatura respiratoria en un comienzo se verá reflejado en disminución de la CV que inicialmente repercutirá en flujos de tos débiles, seguidos de flujos inefectivos, para posteriormente en etapas más avanzadas de la enfermedad y por lo general cerca de los 20 años, la necesidad de SVNde tiempo parcial y posteriormente completo 7,11 . Tabla 1. Periodicidad de controles y pruebas respiratorias necesarias según etapa enDMD. Etapa Ambulatoria No ambulatoria temprana No ambulatoria tardía Control Anual Semestral Anual Pruebas esenciales • CV • PFT • Oximetría de pulso (SpO2) • Capnografía (EtCO2 o • PtCO2) • CV • PFT • CMI • PFT asistidomanual • PFTdesde CMI • PFTdesde CMI con asistenciamanual • Oximetría de pulso (SpO2) • Capnografía (EtCO2 o PtCO2) • CV • PFT • CMI • PFT asistidomanual • PFTdesde CMI • PFTdesde CMI con asistenciamanual • Oximetría de pulso (SpO2) • Capnografía (EtCO2 o PtCO2) Pruebas complementarias • PIM • PEM • FE-IEM • PIM • PEM • FE-IEM • PIM • PEM