Distrofia muscular de Duchenne. Abordaje respiratorio y cuidados paliativos como estrategia de cuidados humanizados

Distrofia Muscular de Duchenne: Abordaje Respiratorio y Cuidados Paliativos como Estrategia de Cuidados Humanizados 18 respiratorias y prevenir cuadros de neumonía asociados a sobreinfección y atelectasias por acumulacion de secreciones 2,5,7,9,22-24 . Ya en la etapa más avanzada de la enfermedad y cuan- do la debilidad de la musculatura de la bomba ventilatoria es tal que no permite una correcta ventilación alveolar con consecuente hipercapnia sintomática, es necesario la introducción de estrategias de ventilaciónno invasiva que enun comienzo sonnocturnas y amedida que avanza la debilidad se requerirá su uso continuo 2,7,25-27 . El concepto de SVN, es considerado como soporte vital que cuenta con una programación completa y suple toda la función de la musculatura respiratoria, permitiendo respirar por vías no invasivas (mascarillas nasales con o sin almohadillas nasales, oronasales o boquillas, pipetas o piezas bucales) incluso a aquellas personas sin autonomía ventilatoria con CVde 0ml 2,7,20,25-28 . Se debe destacar que los pilares de intervención respiratoria en enfermedades neuromusculares y entre ellas la DMD son el RVP, la facilitación manual o mecánica de la tos y el soporte ventilatoriono invasivo 2,7,20,25-27 . Cadaunode ellosdebe ser introducidoenelmomento indicado y adecuado de la enfermedad según la intensidad requerida, la cual estará determinada por la evaluación funcional respiratoria de cada paciente. Este tipo de abordaje en relación a la evaluación y tratamiento ha sido ampliamente registrada y documentada en elmundo pormás de 30 años de seguimiento 25-27,29 .