Distrofia muscular de Duchenne. Abordaje respiratorio y cuidados paliativos como estrategia de cuidados humanizados
Distrofia Muscular de Duchenne: Abordaje Respiratorio y Cuidados Paliativos como Estrategia de Cuidados Humanizados 17 I. INTRODUCCIÓN La distrofia muscular de Duchenne (DMD) es una enfermedad neuromuscular (ENM) de progresión lenta que afecta principalmente a la estructura del músculo esquelético, pero que además repercute en el músculo cardiaco y la bomba muscular respiratoria 1,2. Se presenta con retraso en la adquisición de hitos motores, entre ellos la marcha. Esta última se mantiene durante un rango variable de años, pero en promedio, la pérdida de la deambulación se da aproximadamente a los 12 años de edad 1-3 . Este hito es muy importante dentro de la historia natural de la enfermedad dado que la pérdida de esta habilidad, disminuye la función pulmonar, enespecial la capacidad vital (CV) 3-5 . Posterior a lapérdidade lamarcha, laCV llega a sumáximo valor alcanzado (meseta o plateau) para luego comenzar a declinar aceleradamente entre una5 a 10 % por año 3-6 hasta el punto de necesitar soporte ventilatorio no invasivo (SVN) para la correcta ventilación alveolar 2,5,7 . La disminución de la CVafecta en un comienzo directamente a los flujos de tos (PFT) que puedan generar las personas con DMD, aumentando el riesgo de morbilidad y mortalidad por complicaciones respiratorias 7 . Las complicaciones respiratorias son la principal causa de morbimortalidad en personas con DMD 2,5,7-9 . Más del 75% de las muertes prematuras evitables, son atribuibles a manejos insuficientes, que no relevan la importancia en la efectividad, eficiencia, calidad de vida relacionada a salud, y carga del cuidador, de los cuidados respiratorios no invasivos (CRNI) 2,5,7-9 . Dentro del manejo por complicaciones asociadas a enfermedades respiratorias, está lanecesidadde intubación, con conse- cuentesfallosdeextubación, si noseutilizanprotocolos especializadosparaENMcondisfunción de la bomba ventilatoria. Esta condición podría derivar en traqueostomías (TQT) totalmente evitables.NingúnpacienteconDMDrequieredeTQTpor serdemasiado débil para respirar 7,9,10 . Según la etapa en que se encuentre el paciente, se estructurará la periodicidad de evaluación y seguimiento respiratorio 2,5 . Al comienzo de la enfermedad, durante la etapa ambulante es conveniente mantener controles anuales que permitan pesquisar cambios en la función respiratoria que sean susceptibles de intervención, aunque se conoce que la disminución de la función respiratoria se asocia a uno de los hitos más importantes dentro de la enfermedad: la pérdida de lamarcha y el inicio de vida en silla de ruedas 4 . En este periodo el seguimiento debe sermás frecuente, idealmente cada6meses, paraasí determinar lamesetadeCV 2,4-7,11 . Lapérdida de la deambulación independiente y la identificación de la meseta de CV determinará el inicio de la intervención respiratoria con abordaje no invasivo, asociado principalmente a técnicas de reclutamiento de volumen pulmonar (RVP) activo a través de respiración glosofaríngea o apilamiento de aire 11-20 . El principal objetivo de este entrenamiento será la mantención de la CV y/o la atenuación de su natural disminución, manteniendo la distensibilidad toracopulmonar 11-13,15,21 . Lamantención de la distensibilidad evidenciada por una adecuada capacidad máxima de insuflación o CMI (máxima capacidad de aire que pueden contener los pulmones con la glotis cerrada), permitirá generar flujos de tos efectivos que permitan permeabilizar la vía aérea en caso de agudizaciones
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