Libro de Resúmenes: Segundas Jornadas de Investigación en Oftalmología

Libro de Resúmenes Segundas Jornadas de Investigación en Oftalmología 49 Trabajo: 36 Enfermedad Xantogranulomatosa, Descripción de un Caso de Subtipo Asma del Adulto Asociado a Xantogranulomas Orbitarios Autores: Isabel Cavieres Introducción: La enfermedad xantogranulomatosa orbitaria del adulto (EXOA) comprende un grupo heterogéneo de raras entidades orbitarias que se clasifican como proliferaciones histiocíticas no Langerhans. Existen 4 subtipos, según grado de compromiso sistémico y pronostico variable, xantogranuloma orbitario del adulto, asma del adulto asociado a xantogranulomas orbitarios, xantogranuloma necrobiótico y la enfermedad de Erdheim-Chester. Objetivo: Descripción de paciente con EXOA del policlínico de Orbita y Oculoplastica del Hospital Del Salvador. Caracterización de manifestaciones clínicas, complicaciones postoperatorias, manejos y clasificación de subtipo clínico. Métodos: Estudio descriptivo. Revisión de ficha clínica. Resultados: Hombre de 63 años con antecedentes de ojo único izquierdo por trauma en ojo derecho en la infancia, presenta lesiones xantogranulomatosas palpebrales bilaterales operadas previamente. Antecedentes médicos de asma diagnosticado en la adultez. Se realiza extirpación de lesiones xantogranulomatosas mas toma de biopsia de ODI. 10 días posterior a intervención quirúrgica presenta cuadro inflamatorio con disminución de agudeza visual de ojo izquierdo, asociado a dolor, limitación de motilidad ocular y proptosis, que requiere cirugía descompresiva y altas dosis de cortioides endovenoso. Posteriormente se realiza una tarsorrafia parcial por queratopatia por exposición. Tomografía de orbita destaca aumento de volumen de músculos extraoculares bilaterales. Estudio sistémico descarta afectación de otros órganos. Resultado de biopsia con técnicas de inmuohistoquímica confirman proceso inflamatorio crónico xantogranulomatoso. Conclusiones: Cuadro clínico compatible con asma del adulto asociado a xantogranulomas orbitarios, requiere manejo multidisciplinario y seguimiento a largo plazo dado asociación con neoplasias hematológicas.