Manual de oftalmología: curso quinto año

Oftalmología 45 Anomalías de la Pigmentación Albinismo Corresponde a un grupo de enfermedades en que la producción o el transporte de melanina están alterados, asociado a un desarrollo anómalo de la retina y la vía visual. Existen formas de albinismo con función parcial de tiroxinasa. En estos casos los niños afectados, pueden tener pigmentación de la piel, iris y cabello, pero la anomalía de la retina y vía visual persiste, siendo muy importante la evaluación oftalmológica para el diagnóstico. Se conoce como albinismo ocular Es importante que los niños con albinismo oculocutáneo y ocular tienen visión suficiente para desempeñarse en escuelas normales, siempre y cuando se provean los anteojos o ayudas ópticas necesarias. Nevus de Ota o melanosis oculodérmica Presencia de hiperpigmentación de la epiesclera, úvea y de la piel, en la región correspondiente a la distribución de la primera y segunda rama del trigémino. Habitualmente unilateral, puede coexistir compromiso orbitario y meníngeo. Estos pacientes tienen un riesgo aumentado de desarrollar melanoma y glaucoma pigmentario. Hemangiomatosis encéfalo- trigeminal o Síndrome de Sturge Weber Presencia de una angiomatosis facial que sigue la distribución de las ramas oftálmica y maxilar del nervio trigémino. Puede comprometer las leptomeninges y el segmento posterior del ojo, dando un aspecto del fondo en “salsa de tomate”. El glaucoma está presente entre un 58- 71% de los casos. Hemangioma trigeminal, glaucoma secundario ojo derecho Sistema Lagrimal El sistema lagrimal está formado por la glándula lagrimal principal, glándulas accesorias y el sistema excretor de la lágrima: puntos, canalículos, saco y conducto nasolagrimal. La producción de la lágrima es evidente hacia fines del primer mes de vida y por ello, cuando hay obstrucción del conducto, no se observa las primeras semanas de vida. Agenesia de puntos lagrimales Raro. Cuando ocurre, está cubierto el orificio de entrada por una membrana, la cual puede ser removida y es habitual que el resto de la vía este indemne. Fístula saco- piel Esta anomalía puede presentarse con una fístula, que suele ubicarse en la piel que cubre al saco lagrimal. En el caso que la fístula esté abierta o funcionante, se observará la salida de lágrima o moco, en cuyo caso debe ser removida quirúrgicamente. Dacriocistocele Corresponde a una dilatación del saco y del conducto nasolagrimal debido a una obstrucción inferior y superior al saco, con acumulación de secreción mucosa. Se observa un aumento de volumen azulado en la región cantal interna de la órbita. Para evitar la infección, se recomienda el uso de masajes del saco lagrimal y colirios antibióticos Muchas veces se infecta y puede producir una dacriocistitis o ser el origen de una celulitis preseptal, en cuyo caso puede requerir antibióticos sistémicos. El diagnóstico diferencial, debe hacerse con encefaloceles, quistes dermoides y hemangiomas. En general, el dacriocele se ubica por debajo del tendón cantal y los encefaloceles y quistes dermoides, se localizan por encima del tendón cantal nasal. Obstrucción congénita de la Vía Lagrimal La mayor parte de las enfermedades del sistema lagrimal en los niños involucran el drenaje. Cerca del 20% de los recién nacidos de término, sanos, tienen evidencia de obstrucción de la vía lagrimal. Clínicamente se presenta como un aumento del volumen lagrimal uni o bilateral asimétrico y en los casos severos y persistentes se produce una dermatitis palpebral por escurrimiento y conjuntivitis mucopurulenta crónica. Habitualmente, se produce la tunelización del conducto en forma espontánea dentro de los primeros meses de vida y sólo en algunos casos puede ser necesario realizar una intubación o sondaje para permeabilizar el conducto, según la magnitud del cuadro, entre los 6 meses y el año de edad. Una prueba muy sencilla para certificar el diagnóstico es el Test de Desaparición de la Fluoresceína, que consiste en instilar una gota de fluoresceína en el fondo de saco inferior y observar su desaparición, lo cual debiera ocurrir al cabo de 5 minutos. En algunos niños es posible observar la aparición de fluoresceína por la fosa nasal ipsilateral. Es importante hacer el diagnóstico diferencial con el glaucoma congénito, el cual presenta lagrimeo por la distensión de los tejidos. En la obstrucción de la vía lagrimal, no hay aumento del diámetro corneal horizontal, ni opacidad de la córnea.