Cirugía en medicina general: manual de enfermedades quirúrgicas

286 Cirugía en Medicina General aproximadamente el 5% del total (Goldaracena, Gorgen, & Sapisochin, 2018). Típicamente, las lesiones corresponden a adenocarcinomas productores de mucina que provienen de la vía biliar, con características de diferenciación desde colangiocitos. El patrón de crecimiento histológico permite clasificarlos como de crecimiento exofítico, polipoídeo, infiltrativo periductal o intraductal. Los subtipos intraductales y los de extensión superficial tienen mejor pronóstico. ETIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO En la mayoría de los casos, la causa permanece incierta, apa- recen de novo aparentemente sin factores de riesgo aso- ciados. Sin embargo, su incidencia se asocia a condiciones proinflamatorias tales como colangitis esclerosante primaria (CEP), enfermedades autoinmunes, enfermedad de Caroli, quistes congénitos del colédoco, litiasis intrahepática crónica, infección por Clonorchis sinensis y otros. También se ha comprobado la asociación con cualquier factor responsable de inflamación de la vía biliar, como coledocolitiasis o daño hepático por alcohol. El diagnóstico diferencial con las metástasis hepáticas de adenocarcinoma de colon puede ser difícil (Blechacz, 2017). Reportes internacionales indican que un paciente con CEP tieneentreun5aun20%deriesgodedesarrollarlaenfermedad a lo largo de su vida. Alrededor del 50% de los pacientes diagnosticados de CEP, que desarrollaron colangiocarcinoma, fueron diagnosticados dentro de los primeros 24 meses de confirmado el diagnóstico de CEP. La cirrosis provocada por virus hepatitis B o C han sido identificados como factores de riesgo para la aparición de CCAi. Es importante destacar que los quistes de colédoco y la enfermedad de Caroli pueden desarrollar CCAi tempranamente, con una edad media de 32 años para la aparición de lesiones malignas, con una incidencia de 6 al 30% durante toda la vida del paciente. Tabla 27-4. Factores de riesgo para CCA Colangitis esclerosante primaria Hepatolitiasis Enfermedad de Caroli Quistes de colédoco Parasitosis hepatobiliar ( Clonorchis sinensis, Opisthorchis viverrini ) Daño hepático crónico por OH Cirrosis hepática por VHB (riesgo sólo para CCAi) y VHC Pancreatitis crónica Diabetes Obesidad Tabaquismo CLÍNICA La presentación clínica del CCAi es inespecífica. Existen grandes diferencias en la expresión sindromática entre el CCAi y el CCAd, este último frecuentemente en el contexto del síndrome periampular. Generalmente, el CCAi se presenta comohallazgodemasahepática enunhígadono cirrótico. Si el estudio de la masa se realiza en un hígado cirrótico, habrá que descartar como diagnóstico diferencial un hepatocarcinoma. ANAMNESIS Estos tumores pueden ser asintomáticos por un largo tiempo. Al manifestar síntomas, estos se caracterizan por ser inespecíficos, tales como dolor abdominal en hipocondrio derecho, malestar general asociado amasa hepática, anorexia, sudoración nocturna y baja de peso que no necesariamente se acompaña de anorexia, entre otros. EXAMEN FÍSICO Los signos que se pueden objetivar al examen físico son baja de peso (objetivada) e ictericia (no siempre presente). El CCAd se caracteriza particularmente por ictericia (obstructiva), dolor abdominal, coluria, prurito, baja de peso, fiebre, signo de Courvoisier-Terrier en casos avanzados o presentarse incluso con colangitis aguda. Todos elementos agrupados en el síndrome periampular descrito y desarrollado en otros capítulos. DIAGNÓSTICO El 19 a 43% de los CCAi se diagnostican de forma incidental. El diagnóstico específico de CCAi es ocasionalmente difícil debido a que no siempre es posible distinguir si la masa tumoral corresponde a un CCA, a un HCC, a un tumor mixto (Colagiohepatocarcinoma), o a una metástasis de adenocar- Figura 27-7. Clasificación del colangiocarcinoma según localiza- ción anatómica. CCAd CCAp CCAi CHD CHI CHC CC Vesícula Conducto colédoco CHD: conducto hepático derecho. CHI conducto hepático izquierdo. CHC: conducto hepático común. CC: conducto cístico. CCAi: colangiocarcinoma intrahepático. CCAp: colangiocarcinoma Perihiliar o tumor de Klatskin. CCAd: colangiocarcinoma extrahepático.