Cirugía en medicina general: manual de enfermedades quirúrgicas

186 Cirugía en Medicina General sis, disminuye la SG, siendo éste el principal factor pronóstico a largo plazo. Las NNE-G tipo 2 tienen un potencial maligno intermedio, pero relativamente buen pronóstico. La mayoría son bien diferenciadas, G1 o G2, miden más de 2 cm, invaden muscular propia y poseen invasión linfovascular. Hasta un 30% tiene metástasis al momento del diagnóstico, pero la tasa de mortalidad asociada a la neoplasia gástrica es menor al 10%. (Lipinski, 2017). La SG a 5 años estimada de las NNE tipo 2 se acerca a 80% (Crosby D, 2012). Respecto al gastrinoma que provocó la NNE-G, la presencia de metástasis es más común en los asociados a NEM1 (45-85%) que en los esporádicos (10%), pero, los gastrinomas esporádicos tienen peor pronós- tico que los asociados a NEM1, mayor frecuencia de compor- tamiento agresivo (24% vs 14%) y menor SG media a 10 años (esporádicos 50% versus 83% NEM1) (Beltrán, 2016). Las NNE-G tipo 3 son en su mayoría pobremente diferencia- das, carcinomas neuroendocrinos, G3. El 50-100% de ellas presenta metástasis linfáticas y/o hepáticas al momento del diagnóstico, y la tasa de mortalidad alcanza el 25-30%. Suelen diagnosticarse en una etapa más avanzada y tienen peor pronóstico, con una sobrevida media de 28 meses. (Shaib, 2013) y una SG a 5 años cercana a 33% (Crosby D, 2012). Las NNE-G tipo 4, o CNE gástrico de células pequeñas, habi- tualmente se diagnostica en estadío avanzado, con una sobre- vida global a 1 año de 50% (ASGE, 2017). La SG tras la resección de metástasis hepáticas de NNE tiene rangos bien amplios en la literatura, con una SG a 5 años de 46 a 86%, y a 10 años de 35-79% (Palnaes, Holst, & Knigge, 2015). SEGUIMIENTO Se debe realizar a lo largo de toda la enfermedad, aunque la frecuencia óptima de los controles no está clara. Tras la cirugía con intención curativa, se requiere un seguimiento regular con estudios de imágenes anatómicos y funcionales, dependiendo de cuál modalidad fue útil en el diagnóstico. En enfermedad metastásica los intervalos de las evaluaciones dependen de distintos factores, características del tumor, de la terapia y las metas del cuidado. En pacientes jóvenes (< 40 años) con enfermedad restringida al hígado, se puede elegir el seguimiento con RNM para minimizar la exposición acumulada de radiación. Los estudios funcionales basados en receptores de Stt no son parte del seguimiento rutinario de las NNE resecadas, pueden indicarse en tumores funcionales o para controlar la respuesta al tratamiento con AStt o PRRT. En esos pacientes, no es nece- sario que cada control sea con PET-TC, se puede alternar con TC o RNM. Enlospacientesenriesgodedesarrollarcardiopatíacarcinoide, deben realizarse un ecocardiograma bianual. El seguimiento Tabla 16-6. Características Clínicas, Histológicas y pronósticas de los tres tipos de NNE Gástrica. Adaptado de R Basuroy (2014). Característica NNE-G Tipo I NNE-G Tipo II NNE-G Tipo III Proporción 70-80% 5-10% Menor del 20% Asociaciones • Gastritis crónica Atrófica • Anemia Perniciosa • Hiperplasia CTE • NEM-1 • Síndrome de Zollinger- Ellison Sin asociaciones Epidemiología 70-80% mujeres entre 50-70 años Historia familiar de NEM-1. Sin diferencias por sexo. Predominio en hombres Edad media al diagnóstico 63 años 50 años 55 años Número de tumores Múltiple Múltiple Solitario Tamaño tumoral habitual Menor que 1 cm Menor que1 cm; hasta 1,5 cm 2-5 cm Localización tumoral Cuerpo / Fondo Cuerpo / Fondo Cualquier parte, incluye antro Probabilidad de Metástasis Baja (menor que 5%) ≈20 % 10-30% (*) Mayor al 50% 50-100% (*) Grado Histológico Bien Diferenciado Bien Diferenciado Pobremente diferenciado, o moderado (*). Ki67 (según Clasificación OMS) Inferior al 2% Inferior al 2% Mayor del 2% Índice Mitótico (según Clasificación OMS) Menor que 2 Menor que 2 Mayor que 2 Invasión Vascular Raro Menor del 10% Mayor del 50% Nivel gastrina plasmática ↑↑ ↑↑ Normal pH Gástrico ↑↑ ↓↓ Normal Cromogranina A plasmática Elevada Elevada Normal Pronóstico Excelente Bueno Pobre Mortalidad relacionada al tumor (*) 0%? Menor del 10% 25-30%