Cirugía en medicina general: manual de enfermedades quirúrgicas
180 Cirugía en Medicina General La resección quirúrgica es el tratamiento de elección y la única opción curativa. Los gastrinomas asociados a NEM-1 suelen ser múltiples, lo que dificulta o impide la cirugía. A. Gastrinomas duodenales Frecuentemente asociados a NEM-1, ya que el 70-100% de los gastrinomas asociados aNEM1 seubicanenduodeno, versus el 50-88% de los gastrinomas esporádicos. En general se ubican en la 1° o 2° porción duodenal y muchas veces son lesiones múltiples. El 40-60% presenta metástasis ganglionares y el 10% metástasis hepáticas (NCCN, 2018). Los gastrinomas menores que 2 cm, bien diferenciados, que según la endosonografía comprometen solo mucosa y sub- mucosa, sin metástasis linfonodales podrían ir a resección local, endoscópica o quirúrgica. La resección endoscópica se realiza mediante DSE, técnica que es más difícil en el duodeno que en el estómago y no siempre se logra realizar en los que miden entre 1 y 2 cm. En la resección local quirúrgica, se realiza una duodenotomía y a través de ella se palpa la pared entre dos dedos, para identificar la lesión y corroborar que no haya otro tumor sincrónico. Una ecografía o EDA intraoperatoria también ayudan a identificar el sitio exacto de la lesión a resecar o enuclear. En los gastrinomas que miden más de 2 cm o invaden la mus- cular o tienen metástasis linfonodales, hay que realizar una resección duodenal, duodenectomía parcial o pancreato- duodenectomía (PDD) según la localización del tumor, con linfadenectomía regional. En el carcinoma neuroendocrino duodenal secretor de gas- trina, sin importar el tamaño siempre se prefiere la PDD con linfadenectomía regional y de ganglios periaórticos. Si hay metástasis hepáticas, la cirugía radical del gastrinoma primario (PDD) está indicada cuando dichas metástasis hepá- ticas pueden ser resecadas o tratadas con ablación (Lipinski, 2017). B. Gastrinomas pancreáticos Los gastrinomas pancreáticos son más agresivos que sus contrapartes duodenales, al momento del diagnóstico, el 50% presenta metástasis hepáticas, en comparación con solo el 10% de los gastrinomas duodenales. Aunque los tumores pequeños podrían enuclearse, en gene- ral, debido a su alto potencial maligno, se prefiere un trata- miento más agresivo, con una PDD o pancreatectomía distal y la linfadenectomía correspondiente. La enucleación es una opción en gastrinomas pequeños de la cabeza pancreática, periféricos o exofíticos y/o en pacientes con comorbilidades o añosos, siempre acompañada con disección de los linfonodos periduodenales. En los gastrinomas de cabeza del páncreas más profundos, o invasivos o en proximidad al conducto pancreático principal, se debe realizar PDD sumado a linfadenectomía. En gastrinoma de la cola del páncreas, se debe realizar pan- createctomía distal más linfadenectomía y una eventual esplenectomía, cuyo rol en este escenario es controversial. Si se planifica una posible esplenectomía, se debe indicar vacuna trivalente preoperatoria. Las metástasis hepáticas, también deben resecarse cuando sea posible (NCCN, 2018). C. Gastrinoma Oculto Cuando no se logra localizar el gastrinoma con el estudio de imágenes ni endoscópico, hay dos alternativas, (i) “observa- ción” asociada a tratamiento farmacológico de la hipersecre- ción de gástrica y seguimiento endoscópico con resección de las NNE gástricas, ó (ii) una laparotomía exploratoria, para buscar dirigidamente el tumor en el triángulo del gastrinoma, con ecografía intraoperatoria y duodenotomía para palpa- ción bidigital (NCCN, 2018). D. Cirugía de Gastrinomas en NEM-1 Un 10-20% de las NNE pancreáticas o duodenales se asocian a NEM-1 y suelen tener un comportamiento biológico menos agresivo que aquellas esporádicas, con un crecimiento más lento e indolente. Sin embargo la progresión tumoral varía individualmente y las neoplasias pancreáticas son la principal causa de muerte en NEM-1. La principal diferencia es que los tumores pancreaticoduo- denales en NEM 1 suelen ser multifocales y presentar metásta- sis linfonodales al momento del diagnóstico, lo que, sumado a su comportamiento menos agresivo, hace que el rol de la cirugía sea controversial. Muchas veces coexisten NNE pancreáticas funcionales con otras no funcionales distribuidas a lo largo de toda la glándula. La decisión de resecar NNE pancreáticas o duodenales multifocales es compleja, y según las guías de la NCCN se puede considerar en tumores funcionales refractarios a tratamiento médico, o que midan más de 2 cm o con un crecimiento relativamente rápido en 6-12 meses. Los gastrinomas/NEM1menores a 2 cmpueden tener bastante buen pronóstico, incluso si tienen metástasis ganglionares regionales, por lo que podrían observarse, reservando la PDD para tumores mayores a 2 cm. Los tumores no funcionales indolentes, incluso en presencia de metástasis, podrían observarse (NCCN, 2018). TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO EN ENFERMEDAD LOCALIZADA Los Análogos de Somatostatina (AStt) son muy importantes en el arsenal farmacológico de las NNE, pero sobre todo en enfermedad avanzada, regional o a distancia. Su uso en enfer- medad localizada es menos común. La Somatostatina es una hormona natural con un efecto principalmente inhibitorio, enlentece la digestión y contra- rresta la acción de otras hormonas digestivas, pero su acción dura apenas 1-3 minutos, siendo rápidamente metabolizada. El Octreótido (Sandostatin) y el Lanreótido (Somatulina) son análogos de la Stt, versiones sintéticas, con una duración mayor que la hormona natural, se unen a los receptores de somatostatina de las NNE inhibiendo su crecimiento y la
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