Cirugía en medicina general: manual de enfermedades quirúrgicas

175 Capítulo 16 / Neoplasias Gástricas, Parte II la enfermedad metastásica. Este es el subtipo que con mayor frecuencia puede presentar síndrome carcinoide. NEOPLASIA ENDOCRINA MÚLTIPLE TIPO 1 (NEM-1) Es un síndrome hereditario autosómico dominante, asociado a la mutación germinal o inactivación del gen supresor tumoral del mismo nombre (MEN-1) que se ubica en el locus 11q13 y codifica para la proteína menin (NCCN, 2018). Hasta un 10% de los pacientes puede presentar una mutación de NEM1 “de novo”. Las neoplasias más comunes del síndrome NEM1 son la hiperplasia/adenoma de paratiroides (98% de los casos), seguidode los tumores de las células de los islotes del páncreas (25-50%), adenomas pituitarios (35-60%) y carcinoides del pulmón o timo en el 10% de los pacientes. Para el diagnóstico clínico de NEM1 (sospecha) basta con la presencia de 2 o más de las neoplasias típicas del síndrome. Además presentan una mayor incidencia de tumores adrenales, múltiples lipomas, y angiomas cutáneos. ESTUDIOY DIAGNÓSTICO La mayoría de las NNE gástricas son tipo 1 y se diagnostican incidentalmente tras el estudio histológico de un simple pólipo identificado en una Endoscopía digestiva alta (EDA), o un hallazgo en una TC. La EDA es la principal herramienta diagnóstica, terapéutica y de seguimiento para los carcinoides gástricos tipo 1. (R Basuroy, 2014). ENDOSCOPÍA DIGESTIVA ALTA Ante una lesión sospechosa de NNE-G, el endoscopista debe evaluar todoel estómagobuscandocaracterísticasqueayuden a clasificar la NNE-G en alguno de los 3 subtipos descritos. Debe buscar dirigidamente otras lesiones (multifocalidad) y debe obtener biopsias de las lesiones sospechosas, de la mucosa del antro y del cuerpo/fondo para identificar gastritis atrófica o metaplasia intestinal, y para la búsqueda de H. pylori, además del test de ureasa (R Basuroy, 2014). LasNNE-G tipo1 (figura 16-1) habitualmente son lesiones múl- tiples, pequeñas (menor de 1 cm), limitadas topográficamente a la mucosa oxíntica y coexisten con hiperplasia de CTE y con la gastritis atrófica crónica que determinó su origen. En las NNE-G tipo 2, las lesiones gástricas también suelen ser pequeñas (menores a 1-2 cm), polipoídeas, pueden ser múl- tiples y se ubican con mayor frecuencia en el fondo y cuerpo, rara vez en el cardias. La mucosa fúndica está habitualmente hipertrófica, el resto de la mucosa puede mostrar inflamación leve, pero sin atrofia. Puede haber signos de un reflujo gastro- esofágico importante, como una esofagitis severa, habitual en el Sd. Zollinger Ellison. La NNE-G tipo 3 (figura 16-2), generalmente es una lesión úni- ca, de mayor tamaño (mayor de 2 cm), con ulceración de la mucosa suprayacente, un patrón de crecimiento infiltrativo y áreas de necrosis. El resto de la mucosa está habitualmente sana, sin atrofia ni tampoco hiperplasia de las CTE (R Basuroy, 2014). ENDOSONOGRAFÍA Indicada principalmente en las NNE gástricas tipo 1 y 2, que miden entre 1 y 2 cmde diámetro, para evaluar la profundidad de la invasión intramural, y adenopatías regionales, ante un eventual tratamiento endoscópico (NCCN, 2018). LABORATORIO Algunos exámenes se solicitan en todos los casos, pero no es necesario realizar screening para hormonas en pacientes asintomáticos, solo en aquellos con síntomas sugerentes de Figura 16-1. Neoplasia Neuroendocrina tipo 1. Varón, 52 años, con daño hepático crónico. Se realizó EDA por hemorragia digestiva alta, secundaria a várices esofágicas, y como hallazgo se identificaron múltiples lesiones nodulares submucosas, en tercio superior y medio del estómago. Se obtuvieron muestras para estudio histopatológico mediante mucosectomía con técnica de ligadura elástica, la cual confirmó neoplasia neuro- endocrina, con ki 67 de 2%. En TC de abdomen se observaron adenopatías perigástricas. Se realizó gastrectomía total con esófago-yeyuno anastomosis. La pieza operatoria demostró Neoplasias neuroendocrinas G2 múltiples (14), de 3 a 7 mm, solevantadas, redondeadas, en el tercio gástrico proximal, por curvatura menor, cara anterior y posterior. Compromiso hasta la capa muscular. Sin permeación vascular ni linfática. Cromogranina (+). Sinaptofisina (+). Citoqueratina (+). Ki-67: (+) en el 10% de la población celular en estudio. 31 ganglios sin neoplasia. Además se identificó Gastritis crónica atrófica con metaplasia intestinal.