Cirugía en medicina general: manual de enfermedades quirúrgicas

174 Cirugía en Medicina General SÍNTOMAS PROPIOS DE LA ENFERMEDAD METASTÁSICA Las metástasis hepáticas voluminosas pueden provocar náu- seas progresivas, saciedad precoz, dolor y deterioro de la función hepática. SÍNTOMAS DE HIPERSECRECIÓN HORMONAL Una particularidad de las NNE es que algunas pueden secre- tar péptidos activos al torrente sanguíneo y determinar sín- dromes hormonales específicos, lo que ocurre en un grupo minoritario. En las NNE gastrointestinales (Gi) funcionales, lomás frecuente es que secreten aminas vasoactivas, lo cual podría ocasionar un síndrome llamado carcinoide, que ocurre en un 8-28% de las NNE (NCCN, 2018). Sin embargo, cuando las NNE son del intestino anterior o medio, la hormona liberada al sistema portal es metabolizada por el hígado, disminuyendo la sintomatología, por lo que en las NNE-Gi el síndrome carcinoide suele ocurrir cuando la serotonina o histamina secretada se salta el metabolismo hepático y alcanza la circulación sistémica, al ser liberadas directamente a las venas hepáticas, lo que ocurre en el contexto de metástasis hepáticas o, más raro, en metástasis retroperitoneales (Singh, 2016). El síndrome Carcinoide de las NNE-Gi se debe habitualmente a hipersecreción de serotonina, y de su metabolito 5-HIAA, y se caracteriza por enrojecimiento facial súbito o flushing (puede extenderse a la piel torácica superior), diarrea secre- tora crónica o intermitente, cólicos abdominales, náuseas y vómitos. Además, la elevación crónica de serotonina sérica puede originar una cardiopatía carcinoide, con una insufi- ciencia de las válvulas cardíacas derechas, que pueden evo- lucionar con falla cardíaca y muerte. Cuando el Síndrome Carcinoide es producido por una NNE gástrica, casi siempre es por Histamina, ya que la mayoría de las NNE gástricas se originan desde las CTE, y en ese caso pueden variar un poco los síntomas, el flushing suele ser más duradero, puede acompañarse de lagrimeo, hipotensión, palpitaciones, disnea por broncoespasmo. La elevación crónica de histamina puede provocar daño endocárdico e insuficiencia cardiaca, y una fascie leonina (Lipinski, 2017) (Shaib, 2013). También hay NNE gástricas que se originan desde las CE y liberan serotonina, pero son menos frecuentes. Además puede ocurrir una reacción desmoplástica con fibrosis en el mesenterio, que puede ocasionar dolor abdominal intermitente. Las NNE gástricas secundarias a un gastrinoma, presentan la sintomatología hormonal propia del gastrinoma, el Síndrome de Zollinger Ellison y síntomas derivados del efecto de masa en el duodeno o páncreas. SIGNOS GENERALES En la enfermedad localizada, los signos son escasos o nulos; eventualmente signos de anemia o de desnutrición. En enfer- medad metastásica, puede haber ictericia si hay enfermedad hepática extensa, o distensión abdominal, con matidez desplazable en ascitis. CUADRO CLÍNICO SEGÚN SUBTIPO DE NNE GÁSTRICA NNE-G TIPO 1 Más frecuentes en mujeres. Suele diagnosticarse entre los 40- 60 años. Habitualmente asintomáticas, pueden diagnosticar- se en una endoscopía digestiva alta (EDA) solicitada por dispepsia o anemia, esta última casi siempre macrocítica. El 70-85% es G1, de crecimiento lento y menos del 5% tiene metástasis, por lo que es poco frecuente que presenten sínto- mas por efecto de masa u hormonales. Menos del 1% presen- ta síndrome carcinoide. NNE-G TIPO 2 Las NNE gástricas suelen ser pequeñas y poco sintomáticas, sin embargo, esmás comúnque estos pacientes tengan síntomas, ya que presentan metástasis con más frecuencia que las tipo 1 y porque el gastrinoma también provoca sintomatología. Un 10-30% de las NNE-G tipo 2 tiene metástasis carcinoides al momento del diagnóstico, principalmente hepáticas, y con ello, pueden aparecer síntomas por efecto de masa o un síndrome carcinoide. El gastrinoma también puede presentar metástasis y con mayor frecuencia que el carcinoide gástrico. El Síndrome de Zollinger-Ellison (SZE) fue descrito en 1955 y la descripción clásica consistía en una triada de (i) hiper- secreción persistente de ácido gástrico, (ii) úlceras pépticas múltiples, recurrentes y/o de localización atípica y (iii) tumor pancreático de células no-beta. La sintomatología actual del SZE difiere de la descripción original, ya que ahora hay un uso más indiscriminado de los inhibidores de la bomba de protones (IBP). Los síntomas principales del SZE son diarrea (71-80%) y epigastralgia (65-83%) habitualmente urente. Otros síntomas son náuseas, reflujo gastroesofágico y sus complicaciones (6-13%), pérdida de peso y desnutrición. Dado que los sínto- mas principales son inespecíficos y que los IBP brindan una efectiva supresión ácida, el diagnóstico suele ser tardío, con un tiempo promedio de 5,9-6,4 años desde el inicio de los síntomas (Beltrán, 2016). Se debe sospechar SZE en cualquier paciente con una úlcera péptica persistente/recurrente pese al tratamiento o que sea negativa a H. pylori o de localización atípica o si posee alguna enfermedad endocrina que sugiera NEM1. La edad del diagnóstico del SZE en los gastrinomas esporádicos es entre los 20 y 60 años, mientras que en los gastrinomas asociados a NEM1 se diagnostica a una edad más precoz (33-39 años). NNE-G TIPO 3 Es más frecuente en hombres mayores de 50 años. Como suelen ser de mayor tamaño y comportamiento más agre- sivo, generalmente son sintomáticos y pueden presentar síntomas propios de las neoplasias gástricas o secundarias a