Cirugía en medicina general: manual de enfermedades quirúrgicas

171 Capítulo 16 / Neoplasias Gástricas, Parte II CLASIFICACIÓN Para las NNE Gástricas se utilizan principalmente dos clasi- ficaciones, la de Rindi descrita desde 1993 y específica de la localización gástrica, y la de la OMS para las NNE Gastro- enteropancreáticas (NNE-GEP). CLASIFICACIÓN CLÍNICA – FISIOPATOLÓGICA Rindi clasificó a las NNE-G en tres tipos, con diferencias clíni- cas, histológicas y fisiopatológicas, que determinan sumanejo y su pronóstico (Rindi G, 1993), clasificación que con leves modificaciones, sigue siendo la más utilizada. Las NNE-G tipo 1 y 2 se desarrollan debido a una hipergastri- nemia, que determina una hiperplasia de las Células Tipo Enterocromafín (CTE). En las tipo 3, no hay evidencias de hipergastrinemia o de secreción ácida gástrica anormal. Algunas publicaciones describen un 4to grupo, un Carcinoma Neuroendocrino pobremente diferenciado, muy infrecuente, que a diferencia de los otros 3 grupos, no tendría CTE, solo células NE pequeñas indiferenciadas, siendo de mucho peor pronóstico (ASGE, 2017). En la práctica, la clasificación más utilizada es la de 3 grupos. CLASIFICACIÓN HISTOPATOLÓGICA DE LA OMS PARA NNE La clasificación del 2000, definió 3 categorías: Tumores Neu- roendocrinos (TNE) bien diferenciados, Carcinomas Neuro- endocrinos bien diferenciados (invasión local/metástasis a distancia) y CNE pobremente diferenciados (ampliamente invasivos, con recuentos mitóticos elevados y metástasis a distancia). La categoría de los TNE bien diferenciados se dividía en 2 subcategorías, tumores benignos y tumores borderline, según tamaño tumoral, recuento mitótico, índice proliferativo, invasión linfovascular o perineural. Tabla 16-1. Clasificación de las NNE Gástricas según célula neuroendocrina de origen y hormonas secretadas. (Adaptado de Joo Young Kim ( 2017). NNE de Células Tipo Enterocromafin (CTE) NNE de Células Enterocroma-fi- nes (CE) NNE de Células G Principal péptido producido Histamina Serotonina Gastrina Frecuencia El tipo más frecuente Infrecuente Infrecuente Número de neoplasias Múltiples Solitaria Solitaria Localización Cuerpo y fondo Cualquiera Antro Enfermeda- des asociadas Tipo 1: Gastritis cróni- ca atrófica. Tipo 2: Sd. Zollinger- Ellison, NEM-1 Tipo 3: Ninguna Ninguna Síndrome Zollinger- Ellison En la clasificación del 2010 todas NNE GEP (salvo un par de excepciones) fueron designadas como tumores malignos, y se definieron 3 categorías: TNE grado 1, TNE grado 2 y los CNE, basados en solo 2 criterios: el recuento mitótico y el índice proliferativo ki67. El grupo MANEC ( Mixed Adenoneuroendo- crine carcinoma ) incluye neoplasias con ambos componen- tes, adenocarcinoma y CNE, ver tabla 16-1 (Joo Young Kim, 2017). La Clasificación vigente de la OMS corresponde a la del año 2017, con fundamentos similares a la del 2010. Clasificación de la OMS según Grado Histológico (G) El pleomorfismo celular por sí solo no es adecuado para determinar el grado histológico, por ello la clasificación se basa en el recuento mitótico y el índice proliferativo (ki67). Los puntos de corte de dichos parámetros son los mismos para todas las NNE gastrointestinales, salvo las del páncreas (AJCC, 2017). • Gx: Grado no se puede evaluar. • G1: Recuento mitótico (por cada 10 HPF) menor que 2 e Índice Ki67 menor que 3%. • G2: Recuento mitótico de 2-20 (por cada 10 HPF) ó índice Ki67 = 3-20%. • G3: Recuento mitótico mayor que 20 (por cada 10 HPF) ó Índice Ki67 mayor que 20%. Clasificación Histopatológica de tumores endocrinos de la OMS 2017 Combinando el nivel de diferenciación histológica y el grado, la gran mayoría de las NNE gastrointestinales extrapancreá- ticas se pueden clasificar en 3 grupos: • Neoplasias bien diferenciadas (TNE), de bajo grado (G1). • Neoplasias bien diferenciadas (TNE), de grado intermedio (G2). • Neoplasias pobremente diferenciadas (CNE), de alto grado (G3). La clasificación busca predecir el comportamiento de los tumores incluidos en cada categoría para guiar el manejo, pero siendo un grupo tumoral heterogéneo, dicha predicción es muy difícil. Algunos tumores no calzan en ninguna de las categorías, o presentan discrepancia entre el Ki67 y el recuen- to mitótico y/o el tipo de diferenciación, escenario en que se usa el criterio clínico para tomar las decisiones terapéuticas (NCCN, 2018). Clasificación Histológica de las NNE Gástricas. WHO 2017 1. Carcinoide – NNE gástricas bien diferenciadas: • Carcinoide de células tipo enterocromafin (CTE). • Carcinoide de células enterocromafin (CE), producto- res de serotonina. • Tumor de células G, productor de gastrina. • Otros 2. Carcinoma endocrino de células pequeñas – NNE gástrica pobremente diferenciada. 3. Lesiones precursoras (tumor-like lesions): • Hiperplasia. • Displasia.