Cirugía en medicina general: manual de enfermedades quirúrgicas

149 Capítulo 15 / Neoplasias Gástricas, Parte I Los avances en el diagnóstico anatomopatológico e inmunohistoquímico permiten diferenciarlos de los demás tumores mesenquimales, y recién el año 2000 se creó un código específico para este grupo de neoplasias en la Clasificación Internacional de Enfermedades para oncología (CIO-3). (AEC, 2010; Fernández & Martínez, 2018). CLASIFICACIÓN A. CLASIFICACIÓN DE LA OMS La Clasificación más relevante para los GIST es la Clasificación Internacional de Enfermedades para Oncología (CIO). Tabla 15-4. Clasificación OMS para GIST Código Nombre 8936/0 Tumor del Estroma Gastrointestinal, benigno 8936/1 Tumor del Estroma Gastrointestinal, SAI (Sine Altero Inscripcione). • De potencial maligno incierto. • Tumor del nervio autonómico gastrointestinal (GANT) • Tumor de células marcadoras gastrointestinales 8936/3 Sarcoma del Estroma Gastrointestinal • Tumor del Estroma Gastrointestinal, maligno. En su 3era edición del año 2000 incluyó a los GIST entre los tumores sólidos no epiteliales, identificando 3 subtipos, be- nigno, incierto y maligno, con sus respectivos códigos. (World Health Organization, 2000). B. SEGÚN LOCALIZACIÓN DEL TUMOR PRIMARIO La clasificación según localización anatómica tiene sentido dado que ciertas características de los GIST pueden variar de acuerdo al sitio primario, particularmente, el potencial malig- no. Sin embargo, no hay completo acuerdo en la literatura res- pecto del impacto de la localización anatómica en la sobrevida global. Muchos estudios sugieren que los GIST gástricos se- rían menos agresivos que los GIST de otros sitios, mientras que otros creen que no hay diferencias de pronóstico según localización (Bennett & Rubino, 2012). La mayoría de los GIST del esófago son clínicamente malignos y frecuentemente dan metástasis al hígado. Los GIST rectales también suelen ser mayoritariamente malignos. (Fernández & Martínez, 2018). Por otro lado, el aparente mejor pronóstico de los GIST gástricos, podría deberse a un mayor diagnostico incidental de lesiones benignas asintomáticas gracias a la mayor accesibilidad a estudio de ese segmento digestivo. Es decir, podría haber un sub-diagnóstico de lesiones benignas asintomáticas en otros segmentos gastrointestinales. C. SEGÚN EL PERFIL DE MUTACIONES GENÉTICAS La clasificación de acuerdo al perfil mutacional tiene importancia para definir el tratamiento óptimo, ya que la respuesta a la terapia con inhibidores de TK puede variar según la presencia de determinadas mutaciones (NCCN, 2018). EPIDEMIOLOGÍA Los GIST suponen menos del 1% de los tumores digestivos, sin embargo constituyen el sarcoma más frecuente del tracto gastrointestinal y su incidencia mantiene una tendencia creciente. Su importancia relativa aumenta en el estómago, que es la localización más frecuente. Se sabe que cerca del 2% de los tumores malignos gástricos son GIST, pero se cree que dicho valor está subestimado, ya que la información epidemiológica sobre los GIST es todavía limitada. Esto se debe principalmente a 2 razones: (1) Los Registros de cáncer de base poblacional no incluyen tumores benignos ni inciertos, solo los malignos, lo que dificulta conocer la epidemiología completa de los GIST(2). Como sólo se dispone de un código morfológico específico para los GIST desde el año 2000, poco se sabe de la real incidencia poblacional y tendencia de estos tumores. Muchos tumores que se consideraban leimiosarcomas antes del 2000, posteriormente han sido re-clasificados como GIST. Otros fueron catalogados como leiomiomas y no fueron incluidos en los registros de cáncer, contribuyendo a subestimar la incidencia de GIST antes del 2000. Lamayoría de los estudios prospectivos indicanuna incidencia global entre 0,1 y 0,15/100 mil habitantes. En Noruega se ha observado la incidencia más elevada, entre 1,9 y 2,2/100 mil habitantes (Fernández & Martínez, 2018). En Estados Unidos, la incidencia aumentó desde 300-500 casos por año antes de los 90s, hasta 5000-10000 casos al año 2000. (AEC, 2010). Un estudio de la base de datos del SEER, incluyendo 1458 pacientes con GIST entre los años 1992 y 2000, calculó una incidencia en dicho país de 0,68 casos por cada 100 mil habitantes, por cada año del período de estudio. (Bennett & Rubino, 2012). Otro estudio más reciente usando la misma base de datos SEER demostró que la incidencia de GIST en USA para el año 2011 había aumentado a 0,78 / 100 mil habitantes (NCCN, 2018). En general no hay diferencia por sexo. La incidencia aumenta con la edad, tiene una edad media de presentación que bordea los 65 años, con un rango muy variable, entre 10 y 100 años. Al momento del diagnóstico, el 53% de los GIST está localizado, el 19% está localmente avanzado y el 23% presenta enfermedad a distancia. ETIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO Aunque se sabe bastante de la patogenia, poco se sabe de la etiología de estos tumores. La mayoría de los GIST son esporádicos, se originan por mu- taciones de novo, y se desarrollan de forma aislada, sin asociarse a otros tipos tumorales. Cerca de un 5% de los GIST se presentan de modo familiar y/o sindrómico. No se han identificado factores etiológicos específicos que